艾森曼格綜合征（eisen-menger syndrome, es）是指各種左向右分流性先天性心臟病的肺血管阻力升高，使肺動(dòng)脈壓達(dá)到或超過體循環(huán)壓力，導(dǎo)致血液通過心內(nèi)或心外異常通路產(chǎn)生雙向或反向分流的一種病理生理綜合征。多由房、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主肺動(dòng)脈間隔缺損引起。早期發(fā)現(xiàn)體-肺循環(huán)分流性疾病并及時(shí)治療是預(yù)防艾森曼格綜合征發(fā)生的關(guān)鍵。
艾森曼格綜合征的自然病程差別很大，但其總體生存率要好于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。規(guī)范及時(shí)的治療可明顯改善患者的生活質(zhì)量和生存率。近幾年隨著肺動(dòng)脈高壓藥物治療的迅速進(jìn)展，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和結(jié)締組織疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的治療得到明顯改善。由于es與上述類型肺動(dòng)脈高壓的病理生理模式相似，因而可能對(duì)es的治療提供新的治療手段。本文就艾森曼格綜合征的內(nèi)科治療進(jìn)展進(jìn)行闡述。
1.吸氧
睡眠過程中吸氧能延緩艾森曼格綜合征患者紅細(xì)胞增多癥的進(jìn)展；患者運(yùn)動(dòng)時(shí)氧需求量增加，而血液輸送氧的能力不能相應(yīng)增加，因此運(yùn)動(dòng)時(shí)吸氧對(duì)患者有益；右心衰患者安靜時(shí)對(duì)氧需求也較大，也應(yīng)給予吸氧治療；另外在急性呼吸道感染時(shí)吸氧能防止低氧血癥進(jìn)一步加重。
2.洋地黃類藥物
盡管對(duì)右心衰患者是否應(yīng)用強(qiáng)心藥仍存在爭(zhēng)議，但有報(bào)道表明對(duì)肺動(dòng)脈高壓合并右心衰患者應(yīng)用洋地黃類藥物可增加心輸出量。對(duì)缺氧患者聯(lián)合應(yīng)用洋地黃和利尿劑應(yīng)特別注意維持電解質(zhì)的平衡，因?yàn)殡娊赓|(zhì)紊亂會(huì)增加洋地黃中毒的危險(xiǎn)。
3.利尿劑
對(duì)艾森曼格綜合征合并右心衰竭的患者應(yīng)用利尿劑可緩解肝臟淤血，減少血容量。但要避免利尿過度，因?yàn)橛行┗颊咝枰欢ㄇ柏?fù)荷才能維持有效心輸出量。對(duì)紅細(xì)胞顯著增多的患者應(yīng)警惕利尿后血液粘滯度升高而增加中風(fēng)或其他并發(fā)癥的危險(xiǎn)。
4.其他基礎(chǔ)治療
艾森曼格綜合征由于嚴(yán)重缺氧可導(dǎo)致紅細(xì)胞明顯增多，并且活動(dòng)受限導(dǎo)致血流不暢、右室擴(kuò)大及肺血流緩慢等極易并發(fā)血栓栓塞，因而靜脈切開放血術(shù)、抗凝劑治療可提高艾森曼格綜合征患者的生存率、運(yùn)動(dòng)耐力和生活質(zhì)量。（實(shí)習(xí)編輯：權(quán)小龍）
陜公網(wǎng)安備 61019002000060號(hào)