艾森曼格綜合征（eisenmenge"s syndrome）多是先天性心臟病發(fā)展的后果。如先天性室間隔缺損持續(xù)存在，進(jìn)行性肺動脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動脈阻塞性病變，由原來的左向右分流，變成右向左分流，從無青紫變?yōu)橛星嘧系倪^程。心房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉等都可有類似的臨床表現(xiàn)，亦可以歸入本綜合征的范疇。因此本綜合征可以稱為肺動脈高壓性右至左分流綜合征。
病因最常見的病因是左向右分流型先天性心臟血管畸形，以心室間隔缺損最多，且發(fā)生的最早。其次為動脈導(dǎo)管未閉、心房間隔缺損。
病理改變原有的心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動脈-肺動脈間隔缺損或未閉的動脈導(dǎo)管均頗大，右心房和右心室增大，肺動脈總干和主要分支擴(kuò)大，而肺小動脈可有閉塞性病變。
病理生理本綜合征原有的左至右分流流量均頗大，及至肺動脈壓逐漸增高，開始為功能性改變，血流動力學(xué)發(fā)生變化，右心室和右心房壓也逐漸增高，達(dá)到一定程度時，肺動脈發(fā)生器質(zhì)性狹窄或閉塞，就使原來的左至右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛抑磷蠓至鞫霈F(xiàn)紫紺。此種情況發(fā)生在心室間隔缺損時多在20歲以后，發(fā)生在動脈導(dǎo)管未閉時也多在青年期后。
臨床表現(xiàn)
1、癥狀自幼有心臟雜音病史。幼時無發(fā)紺，兒童期后出現(xiàn)。室間隔缺損在6歲以后和青春期前發(fā)生，房間隔缺損著常于20歲以后出現(xiàn)，動脈導(dǎo)管未閉出現(xiàn)更晚。輕至中度紫紺，于勞累后加重，原有動脈導(dǎo)管未閉者下半身紫紺較上半身明顯，逐漸出現(xiàn)杵狀指（趾）。氣急、乏力、頭暈，以后可發(fā)生右心衰竭。
2、體征心臟濁音界增大，心前區(qū)有抬舉性搏動，原有左至右分流時的雜音消失（動脈導(dǎo)管未閉連續(xù)性雜音的舒張期部分消失）或減輕（心室間隔缺損的收縮期雜音減輕），肺動脈瓣區(qū)出現(xiàn)收縮噴射音和收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，第二心音亢進(jìn)并可分裂，以后可有吹風(fēng)樣舒張期雜音（相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全），胸骨左下緣可有收縮期吹風(fēng)樣返流型雜音（相對性三尖瓣關(guān)閉不全）。右心衰竭可出現(xiàn)肝腫大、腹水和水腫。（實習(xí)編輯：權(quán)小龍）
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