艾森曼格綜合征是一組先天性心臟病發(fā)展的后果，如室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損等，因產(chǎn)生肺動脈高壓發(fā)生右向左分流而出現(xiàn)青紫者，稱艾森曼格綜合征或肺動脈高壓性右向左分流綜合征。
艾森曼格綜合征的臨床表現(xiàn)
艾森曼格綜合征多發(fā)生于大型室間隔缺損患兒，在嬰兒期即顯癥狀，常有呼吸急促、多汗、喂養(yǎng)困難、體重不增及反復(fù)發(fā)生肺炎。年齡漸長，隨著肺動脈壓力的增高，患兒出現(xiàn)明顯活動后呼吸困難，活動受限，并逐漸出現(xiàn)青紫，至青春期青紫明顯，伴有杵狀指、趾及紅細(xì)胞增多癥。動脈導(dǎo)管未閉者由于分布關(guān)系，下肢青紫較上肢重。晚期可咯血出現(xiàn)心力衰竭及心律失常。
艾森曼格綜合征的檢查
艾森曼格綜合征查體可見心臟濁音界增大，心前區(qū)有抬舉性搏動，原有左至右分流時的雜音消失或減輕，肺動脈瓣區(qū)出現(xiàn)收縮噴射音和收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，第二心音亢進(jìn)并可分裂，以后可有吹風(fēng)樣舒張期雜音，胸骨左下緣可有收縮期吹風(fēng)樣返流型雜音。
輔助檢查，x線片示右心室、右心房增大，肺動脈總干弧及左、右肺動脈均擴(kuò)大，肺野輕度充血或不充血而血管變細(xì)，原有動脈導(dǎo)管未閉或主動脈-肺動脈間隔缺損者左心室增大，原有心室間隔缺損者左心室可增大。心電圖示右心室肥大及勞損，右心房肥大。超聲心動圖檢查和磁共振電腦斷層顯象可發(fā)現(xiàn)缺損所在部位。右心導(dǎo)管檢查示肺動脈壓顯著增高和動脈血氧飽和度降低。心血管造影對本綜合征病人有一定的危險(xiǎn)性，宜盡可能避免。
艾森曼格綜合征的治療
艾森曼格綜合征肺動脈壓以顯著高于體動脈壓者不宜手術(shù)，動脈導(dǎo)管未閉型可先試行阻斷以觀察肺動脈壓，如下降可行切斷縫合術(shù)。（實(shí)習(xí)編輯：權(quán)小龍）
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