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川崎病究竟是一種什么病

來源:健康一線        2016年06月01日 手機看

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什么是川崎病 許煊  北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院

 

川崎病是罕見的一種疾病,川崎病是1967年日本川崎富作醫(yī)師首選報道,并以他的名字命名的疾病,那么到底什么是川崎病呢?

川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征,發(fā)生于4歲以下,是發(fā)疹性熱病,伴有眼結膜充血,頸淋巴結腫,四肢末端硬性紅腫,疼痛,指端暴皮,口唇紅充血干裂,口腔粘膜炎癥,發(fā)燒38-40度之間,本癥在發(fā)燒3-4天手腳背部變硬,類似水腫,皮膚發(fā)亮,手腳心和掌心發(fā)紅,同時有全身紅色炎癥微疹,似麻疹瘙癢,瘙癢皮疹不形成水瘡,眼分泌增多,口唇干裂充血,口腔內粘膜及舌苔紅色,兩頸部淋巴結腫大,有壓痛,同時有心血管的病變表現(xiàn),心區(qū)疼痛,胸悶,乏力,發(fā)紺,少見的有大關節(jié)的腫痛,熱驚厥,腸麻痹腸充血,黃疸等上海市兒童醫(yī)院心臟內科謝利劍

查血可有白血球增高,血小板增多血沉增快。

x線檢查有的病人可見心臟擴大,異常心電圖,超聲心動有的病人有冠狀動脈病,心包積液,厲害增大。 本病病因迄今未明,可能與感染及宿主特異性免疫反應有關,臨床表現(xiàn)與全身性血管炎的病理改變,進食密切相關,在急性期1-2周微血管炎小血管炎及全心臟炎 ,亞急性期3-4周可引起冠狀動脈病,恢復期5周以后,部分病人冠狀動脈可狹窄,鈣化,或再疏通而致缺血性心臟病,其死亡原因是心肌炎,心力衰竭,冠狀動脈破裂,缺血性心肌病。

 

當病程進入恢復期后,發(fā)燒皮疹均消退,但決定本病預后因素是心血管,尤其冠狀動脈受累后進展,冠狀動脈瘤是嚴重危險合并病,經(jīng)治療后大約一半的病人冠狀動脈可自行消退,10-20%的病人有冠狀動脈病經(jīng)1-2年后可消退,有3%的病人可致冠狀動脈狹窄而引起缺性心肌病,因血小板值高要用抗凝治療,致血小板正常值。(實習編輯:小默)

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