川崎病又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。是嬰幼兒的急性發(fā)熱出疹性疾病。近年來我國各大城市及臺灣地區(qū)等發(fā)病率有增高趨勢。該病屬一種血管炎綜合征,未正規(guī)治療川崎病心臟冠狀動脈炎癥及損害發(fā)生率約25%,目前以成為兒童最常見的后天性心臟病原因之一。
川崎病的常見表現(xiàn)有:⑴持續(xù)發(fā)熱5日以上;⑵雙側(cè)結(jié)合膜充血;⑶多形性紅斑;⑷口唇發(fā)紅,草莓樣舌;口腔及咽部粘膜彌漫性充血;⑸急性期手掌與足底充血、硬結(jié)性水腫,恢復(fù)期指尖開始脫皮;⑹急性非化膿性頸部淋巴腫大。以上6個主要癥狀中只要出現(xiàn)5個就可以診斷為本病。如果不足5個癥狀,經(jīng)超聲心動檢查證實冠狀動脈擴(kuò)張,排除其它疾病的基礎(chǔ)上,也可診斷本病。值得提醒的是上述表現(xiàn)可能是一過性的,在就診時已經(jīng)消失,所以家長對高熱患兒仔細(xì)注意上述口腔、眼部粘膜和手足掌皮疹充血表現(xiàn)的觀察,并在就診時告知醫(yī)師是十分重要的。反之忽視疾病過程中上述表現(xiàn),常使川崎?。ㄓ绕涫遣煌晟频拇ㄆ椴。?診斷發(fā)生困難或延誤診斷。
不典型的川崎病還可有咳嗽、流涕等呼吸道表現(xiàn);腹瀉、嘔吐、腹痛、轉(zhuǎn)氨酶值升高等消化道改變;當(dāng)然也可有心電圖pr間期延長、心律不齊等心血管表現(xiàn);通常此類患兒白細(xì)胞總數(shù)增多,血小板增多,crp升高、血紅蛋白降低,了解上述表現(xiàn)對不典型的川崎病診斷有重要意義。
川崎病鑒別診斷包括:病毒感染綜合征、非復(fù)雜性感染綜合征、猩紅熱、全身型類風(fēng)濕、其他血管炎綜合征等。不典型川崎病需與腸炎、細(xì)菌性痢疾、重癥肺炎、病毒性心肌炎和血流感染、重癥感染綜合征等鑒別。
川崎病多由于微生物感染伴免疫反應(yīng)異常所致,其確切發(fā)病機(jī)制未完全清楚。大劑量丙種球蛋白治療該病預(yù)后大為改善。只要患兒家長或醫(yī)生想到該病,診斷并不難,多數(shù)能夠及時診斷。對川崎病患兒應(yīng)用大劑量丙種球蛋白治療可以迅速改善患兒的癥狀,并且使其冠狀動脈并發(fā)癥的發(fā)生率由原來的25%降低到目前的5%左右,已極大地改善了患兒的預(yù)后。(實習(xí)編輯:小默)
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