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川崎病血管炎變可分為四期

來源:健康一線        2016年06月01日 手機(jī)看

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什么是川崎病 許煊  北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院

 

川崎病死亡病例的總結(jié),在病理形態(tài)學(xué)上,本病血管炎變可分為四期:

ⅰ期:約1~2周,其特點(diǎn)為:①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎;②中等和大動脈及其周圍的發(fā)炎;③淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤及局部水腫。

ⅱ期:約2~4周,其特點(diǎn)為:①小血管的發(fā)炎減輕;②以中等動脈的炎變?yōu)橹?,多見冠狀動脈瘤及血栓;③大動脈少見血管性炎變;④單核細(xì)胞浸潤或壞死性變化較著。

ⅲ期:約4~7周,其特點(diǎn)為:①小血管及微血管炎消退;②中等動脈發(fā)生肉芽腫。

ⅳ期:約7周或更久,血管的急性炎變大多都消失,代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動脈瘤以及瘢痕形成。

關(guān)于動脈病變的分布,可分為:①臟器外的中等或大動脈,多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其它動脈;②臟器內(nèi)動脈,涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。

血管炎變之外,病理還涉及多種臟器,尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著,可波及傳導(dǎo)系統(tǒng),往往在ⅰ期病變時引致死亡。到了第ⅱ、ⅳ期則常見缺血性心臟病變,心肌梗塞可致死亡。還有動脈瘤破裂及心肌炎也是ⅱ、ⅲ期死亡的重要原因。

 

mcls的血管病理與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動脈炎非常相似。除冠狀動脈或肺動脈瘤和血栓形成外,主動脈、回腸動脈或肺動脈等血管內(nèi)膜均有改變。熒光抗體檢查可見心肌、脾、淋巴結(jié)的動脈壁均有免疫球蛋白igg沉著。頸淋巴結(jié)及皮膚勻可出現(xiàn)血管炎,伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮,心臟重量增加,心室肥大性擴(kuò)張,肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結(jié)充血和濾泡增大。但腎小球并無顯著病變。

本病與典型結(jié)節(jié)性動脈周圍炎(kussmaul-maier型)區(qū)別之點(diǎn)如下:①后者的血管炎顯示明顯的類纖維樣壞死(fibrinoide necrosis),而mcls則少見這種壞死性變化或僅有輕微變化;②典型的結(jié)節(jié)性動脈周圍炎難得涉及肺動脈。(實(shí)習(xí)編輯:小默)

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