川崎病（kd）于1967年由日本川崎富作首先報(bào)告，曾稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（mcls），約15％-20％未經(jīng)治療的患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害。1970年代以來，世界各國均有發(fā)生，以亞裔人發(fā)病率為高。本病呈散發(fā)或小流行，四季均可發(fā)病。發(fā)病年齡以嬰幼兒多見，80％在5歲以下男：女為1.5：1。
小兒川崎病的病因
病因不明，流行病學(xué)資料提示立克次體、丙酸桿菌、葡萄球菌、鏈球菌、逆轉(zhuǎn)錄病毒、支原體感染為其病因，但均未能證實(shí)。
小兒川崎病的病理
本病病理變化為全身性血管炎，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈；病理過程可分為四期各期變化如下：
ⅰ期 約1～9天，小動(dòng)脈周圍炎癥，冠狀動(dòng)脈主要分支血管壁上的小營養(yǎng)動(dòng)脈和靜脈受到侵犯。心包、心肌間質(zhì)及心內(nèi)膜炎癥浸潤，包括中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞。
ⅱ期 約12～25天，冠狀動(dòng)脈主要分支全層血管炎，血管內(nèi)皮水腫、血管壁平滑肌層及外膜炎性細(xì)胞浸潤。彈力纖維和肌層斷裂，可形成血栓和動(dòng)脈瘤。
ⅲ期 約28～31天，動(dòng)脈炎癥漸消退，血栓和肉芽形成，纖維組織增生，內(nèi)膜好些明顯增厚，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈部分或完全阻塞。
ⅳ期 數(shù)月～數(shù)年，病變逐漸愈合，心肌疤痕形成，阻塞的動(dòng)脈可能以后再通。
小兒川崎病的臨床表現(xiàn)
（一）主要早點(diǎn)表現(xiàn)
1.發(fā)熱 39～40℃，持續(xù)7～14天或更長，呈稽留或弛張熱型，抗生素治療無效。
2.球結(jié)合膜充血 于起病3～4天出現(xiàn)，無膿性分泌物，熱退后消散。
3.唇及口腔表現(xiàn) 唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血，呈草莓舌。
4.手足癥狀 急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑，恢復(fù)期指、趾端甲下和皮膚交界處出現(xiàn)膜狀脫皮，指、趾甲有橫溝，重者指、趾甲亦可脫落。
5.皮膚表現(xiàn) 多形性皮斑和猩紅熱樣皮疹，常在第一周出現(xiàn)。肛周皮膚發(fā)紅、脫皮。
6.頸淋巴結(jié)腫大 單側(cè)或雙側(cè)，堅(jiān)硬有觸痛，但表面不紅，無化膿。病初出現(xiàn)，熱退時(shí)消散。（實(shí)習(xí)編輯：小默）
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