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川崎病的癥狀表現(xiàn)

來源:健康一線        2016年06月01日 手機看

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什么是川崎病 許煊  北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院

 

主要癥狀 常見持續(xù)性發(fā)熱,5~11天或更久(2周至1個月),體溫常達39℃以上,抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血,口唇潮紅,有皸裂或出血,見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫,手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅,10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮,出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側(cè)出出現(xiàn),稍有壓痛,于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生,數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1~4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,偶見痱疹樣皮疹,多見于軀干部,但無皰疹及結(jié)痂,約一周左右消退。

其它癥狀 出現(xiàn)心臟損害,發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀?;颊呙}搏加速,聽診時可聞心動過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有??砂l(fā)生瓣膜關閉不全及心力衰竭。作超聲心動圖和冠狀動脈造影,可查見多數(shù)患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。x線胸片可見心影擴大。偶見關節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1~3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂。恢復期指甲可見橫溝紡。

 

長短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期,一般病程為1~11天,主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn),可發(fā)生嚴重心肌炎。進入第二期為亞急性期,一般為病程11~21天,多數(shù)體溫下降,癥狀緩解,指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動脈瘤,可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進入第三期即恢復期,一般為病程21~60天,臨床癥狀消退,如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復;有冠狀動脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展,可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期,可遷延數(shù)年,遺留冠狀動脈狹窄,發(fā)生心絞痛、心功能不全,缺血性心臟病,可因心肌梗塞而危及生命。

根據(jù)日本mcls研究委員會1990年對217例死亡病例的總結(jié),在病理形態(tài)學上,本病血管炎變可分為四期:

ⅰ期:約1~2周,其特點為:①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎;②中等和大動脈及其周圍的發(fā)炎;③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫。

ⅱ期:約2~4周,其特點為:①小血管的發(fā)炎減輕;②以中等動脈的炎變?yōu)橹鳎嘁姽跔顒用}瘤及血栓;③大動脈少見血管性炎變;④單核細胞浸潤或壞死性變化較著。

ⅲ期:約4~7周,其特點為:①小血管及微血管炎消退;②中等動脈發(fā)生肉芽腫。(實習編輯:小默)

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