川崎病是一種病因未明的兒童血管炎綜合征,其發(fā)病可能與分子遺傳學有關。近年發(fā)現(xiàn)基因多態(tài)性與川崎病相關,如血管緊張素轉化酶基因、甘露糖結合蛋白基因、血管內(nèi)皮生長因子基因、自然抗性相關巨噬細胞蛋白-1基因、腫瘤壞死因子基因、血小板活化因子乙酰水解酶基因、白介素。10基因、纖溶酶原激活物抑制劑-1基因、基質(zhì)金屬蛋白酶基因等多態(tài)性與川崎病的診治或預后有關。
這是日本的兒童醫(yī)生川崎富作氏下1967年首次發(fā)現(xiàn)的疾病。與日本的川崎市無關，4歲以下的幼兒發(fā)病較多。
幼兒突變發(fā)高燒（39度左右），同時全身出現(xiàn)各種大小不等的紅色斑疹。也有整個膝部和手腳發(fā)紅的，手腳多半腫得鼓鼓的，油光晶亮的。嘴唇發(fā)干而有裂紋。口中粘膜發(fā)紅，舌頭有小疙瘩；兩眼結膜充血、發(fā)紅。假若發(fā)高燒同時出疹子，眼睛發(fā)紅，應首先考慮是麻疹。川崎病與麻疹的不同之處是不咳嗽，不打噴嚏。如果附近沒有麻疹流行，又作過預防接種，就不會是麻疹。此病多半是在發(fā)燒兩天后見斑疹，因此，如果發(fā)燒后以馬上請醫(yī)生診斷，會說是感冒或扁桃體發(fā)炎。
出了斑疹，手腳又“浮腫得油光晶亮的”，如果遇到熟悉川崎病的醫(yī)生就會說：“燒黨政軍會持續(xù)一段時間”。如果醫(yī)生不知道川崎病，就會診斷為麻疹、異型猩紅熱、風濕熱等等。實際上，誤診也沒有害處。因為任何醫(yī)生都習慣用抗生素去對付持續(xù)的高燒。即使確診為川崎病，目前也沒有特郊療法。川崎病的特征是用抗生素治療無效，“連續(xù)發(fā)燒5天以上”。體溫在38～39度之間，平均持續(xù)10天左右，有的持續(xù)兩周以上。也有體溫一度下降，而后又增高的。
由于查不清病因，醫(yī)生化驗尿時往往發(fā)現(xiàn)有蛋白。大約1/3左右的川崎病患者有蛋白尿，但不能按腎炎治療。1/4的病人伴有腹瀉，會自然痊愈。
孩子雖然發(fā)燒，但精神較好。食欲略微下降，但給吃東西，胃口也不算壞。發(fā)高燒時要多給水喝，最好是果汁。
幾乎全都能痊愈，偶爾有少數(shù)病人可突然死亡。因為冠狀動物硬化，引起了血栓。冠狀動脈硬化是后遺癥，是否存在長期危險性，還不太清楚。最早認為川崎病是全身動脈炎的疾病，原因不明。現(xiàn)在斷定不是由感染所引起。也有人報告說，一兩年內(nèi)就自然消除，因此冠狀動脈里即使產(chǎn)生病變，也不用悲觀。應定期作心電圖檢查，以防萬一。（實習編輯：小默）
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