川崎病即皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征，是一種原因未明的小兒急性發(fā)熱發(fā)疹性疾病，以全身性過敏性血管炎為主要病理特征。屬于中醫(yī)學(xué)“溫病”，“疫疹”、“溫毒”、“陽毒發(fā)斑”范疇。
病因病理
中醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病為感受沮熱時(shí)邪侵犯營血所致。小兒體弱，或感受外界時(shí)令不正之氣，致溫?zé)嵝岸厩忠u人體，發(fā)為外感風(fēng)熱表證，由表及里，化熱化火，氣營兩燔，故高熱神炳，肌膚黏膜痧疹潮虹，熱毒煉液成痰，凝阻經(jīng)脈則頸部淋巴結(jié)腫大，熱毒流注經(jīng)脈則關(guān)節(jié)腫痛，手足硬腫脫皮，邪火上炎則兩目紅赤，邪熱久羈，陰津耗損，故陰虛熱戀，熱退后，氣陰兩傷，氣虛則無力鼓動(dòng)血脈，血虛則氣血運(yùn)行不暢，而致多種變證。主要病機(jī)為熱入營分，阻滯血脈，耗傷陰津，導(dǎo)致氣陰兩傷。其病位主要在心、脾二經(jīng)。
現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為可能是多種抗原(包括病毒、細(xì)菌、支原體、藥物等)刺激機(jī)體后引起的變態(tài)反應(yīng)。本病在病理形態(tài)學(xué)上，主要表現(xiàn)為血管炎性變。初為血管及其周圍的炎癥，有淋巴細(xì)胞，單核細(xì)胞浸潤，毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚水腫，繼而代之以中等動(dòng)脈的血栓形成、梗阻，內(nèi)膜增厚及血管瘤、瘢痕形成。其他尚有心包炎、心肌炎、腦炎、肝炎和腎炎等改變。川崎病的主要病理改變?yōu)槿硇苑翘禺愋匝苎住Ｄ壳吧袩o特異療法，主要采用對(duì)癥及支持療法。
治療
(一)普通康復(fù)療法
補(bǔ)充足夠的水分及熱量，飲食清淡易消化，加強(qiáng)護(hù)理。
(二)中醫(yī)分型與中藥治法
1。風(fēng)熱郁表
病發(fā)急驟，持續(xù)高熱，不惡寒，或微惡風(fēng)，口渴喜飲，無汗，咳嗽，目赤咽紅，手掌足底潮紅，面部、軀干部初見皮疹，頸部淋巴結(jié)腫大，食欲不振，舌紅，苔薄白，脈浮數(shù)。
[治法] 疏風(fēng)清熱，透邪解毒。
[方藥] 銀翹散加減：金銀花、連翹各12克，薄荷7克，牛蒡子、玄參、青黛、蘆根各12克，生甘草7克。手足掌潮紅者，加生地、黃芩；頸部淋巴結(jié)腫大者，加川貝母、羊乳根，熱勢(shì)較高者，加生石膏。
2。熱毒熾盛
壯熱不退，晝輕夜重，煩躁不寧，或嗜睡，肌膚斑疹，咽紅目赤，唇干赤裂(口腔黏膜充血，雙眼結(jié)膜充血)，頸部淋巴結(jié)腫大，或關(guān)節(jié)腫痛，手足硬腫脫皮，舌紅絳，狀如楊梅，苔薄，脈數(shù)有力。
[治法] 清氣涼營，解毒護(hù)陰。
[方藥] 清瘟敗毒飲加減，水牛角30克(先煎)，生地黃、丹皮、玄參、知母、金銀花，連翹、黃芩、黃連各6～12克，生石膏12—16克，淡竹葉7克。仍有表證者，加重金銀花、連翹的用量，陰液已耗，加鮮石斛、麥冬、天花粉等，兼有腑實(shí)證者，用生大黃通下。此外，此階段還可選用清營湯、化斑湯、犀角地黃湯等。
3。陰虛邪戀
低熱留戀，咽干口燥，唇焦干裂，指趾端脫皮，或潮戲脫屑，納食不香，舌紅少津，脈細(xì)數(shù)。
[治法] 清滌余熱，養(yǎng)陰生津。
[方藥] 竹葉石膏湯加減：生石膏12克，淡竹葉7克，炒梔子、北沙參、麥冬、石斛、天花粉、鮮蘆根各12克，生甘草7克；或用沙參麥冬湯加減。
4。氣陰兩傷
身熱已退，倦怠乏力，動(dòng)則易汗，口渴喜飲，或心悸舌紅少津，苔薄白，脈細(xì)弱或不整。
[治法] 益氣養(yǎng)陰。
[方藥] 生脈散加味：太子參(或黨參)、五味子、麥冬、生黃芪、炒白術(shù)、生山藥、石斛、生稻芽各6-12克。納呆者，加山楂肉，口腔潰瘍者，用錫類散吹口或涂拭。
(三)現(xiàn)代西醫(yī)西藥治療方法
本病尚無特效療法，主要采用抗凝血、抗炎藥物治療。診斷明確后盡早治療，大劑量丁球蛋白靜脈注射應(yīng)在病程7天內(nèi)應(yīng)用。皮質(zhì)激素雖也有抗炎作用，但因可能與動(dòng)脈瘤形成有關(guān)，并可促進(jìn)握血，故原則上不用。確診后原則上不用抗生素。
(1)急性期：①阿司匹林：口服每日30～50毫克／千克體重，熱退后每日lo～30毫克／千克體重，持續(xù)用藥達(dá)3個(gè)月。②丁球蛋白靜脈注射，每日200毫克／千克體重，在1～2小時(shí)內(nèi)注入，連續(xù)注射5天。③潘生??；口服每日5—6毫克／千克體重，分2次服。
(2)急性期后：超聲心動(dòng)圖及冠狀動(dòng)脈造影檢查正常者，可停用阿司匹林，異常者可繼續(xù)口服阿司匹林，減量至每日10毫克／千克體重。
(3)心肌梗塞發(fā)作時(shí)：常用尿激酶，靜脈漓注劑量為每日2萬單位／千克體重，經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈腔內(nèi)溶栓劑量為每次5000單位／千克體重。（實(shí)習(xí)編輯：小默）
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