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法洛氏四聯(lián)癥的發(fā)病機(jī)理

來源：健康一線 2016年08月03日手機(jī)看

法洛四聯(lián)癥的最佳手術(shù)時機(jī) 王武軍南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

法洛四聯(lián)fallot首先描述而得名，又稱發(fā)紺四聯(lián)癥，本病包括室間隔缺損，肺動脈口狹窄，主動脈騎跨和右心室肥厚，其中前兩種畸形為基本病變，發(fā)病率約占先心病的11%~13%，男女比例相仿。

由于肺動脈口狹窄，血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻，引起右心室代償性肥厚，右心室壓力增高，肺動脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室壓力相仿，血流經(jīng)過室缺發(fā)生雙相分流，右心室血液大部分進(jìn)入主動脈，若肺動脈瓣閉鎖，則右心室全部血液均進(jìn)入主動脈，肺的血供依靠動脈導(dǎo)管，由于主動脈跨于左、右心室之上，同時接受左、右心室血液輸送全身，導(dǎo)致發(fā)紺。因肺動脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行交換的血流量減少，更加重了發(fā)紺，但幼兒由于動脈導(dǎo)管尚未關(guān)閉，增加了肺循環(huán)血流量，發(fā)紺可不明顯或較輕，但隨著動脈導(dǎo)管的關(guān)閉和漏斗部狹窄的逐漸加重，發(fā)紺日益明顯，紅細(xì)胞及血紅蛋白代償性增多。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）