法洛氏四聯(lián)癥是由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨及右室肥厚四種畸形并存。 約占先天性心臟病的10%左右?;颊咔嘧?、桿狀指,活動(dòng)時(shí)呼吸急速,喜蹲踞或有青紫發(fā)作,即青紫加重,呼吸增快,困難,嚴(yán)重甚至?xí)烆C是最明顯癥狀。
心前區(qū)可有雜音,管末閉(5%—10%)、肺動(dòng)脈瓣狹窄(5%—8%)等,占了先天性心臟病的60%左右。對(duì)于以上列舉的心血管畸形,目前手術(shù)治療基本安全可靠。除非手術(shù)意外,且術(shù)后可與正常人一樣生活工作。
復(fù)雜先天性心臟病的手術(shù)治療雖尚在探索之中,但占先天性心臟病10%的法洛氏四聯(lián)癥,目前手術(shù)成功率在95%以上。其他復(fù)雜型,如心內(nèi)膜墊缺損、肺靜脈畸形引流、右室雙出口、單心室等手術(shù)亦取得很好的結(jié)果。
減癥手術(shù)是復(fù)雜先天性心臟病在尚不能完成根治術(shù)前而完成的改善患兒情況,以利將來完成根治手術(shù)的必?fù)裰g(shù)。如對(duì)肺動(dòng)脈發(fā)育極差的患兒施行體動(dòng)脈、肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)或體靜脈、肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù),可促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育提高將來根治術(shù)的成功率。(實(shí)習(xí)編輯:楊薇)
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