1.手術(shù)時(shí)間
根據(jù)報(bào)告，未治療的四聯(lián)癥患者預(yù)后差，25％死于一歲以內(nèi)，40％死于3歲以內(nèi)，70％死于10歲以內(nèi)；合并肺動(dòng)脈閉鎖或無(wú)肺動(dòng)脈瓣者有50％死于一歲以內(nèi)，這就要求早期在嬰兒施行手術(shù)。
在嬰兒時(shí)期施行一期或二期心內(nèi)修復(fù)手術(shù)迄今尚有爭(zhēng)論。隨著體外循環(huán)的裝置和灌注技術(shù)的完善，以及心肌保護(hù)方法和手術(shù)技巧的改進(jìn)，愈來(lái)愈多的單位主張對(duì)有癥狀的嬰兒施行一期心內(nèi)修復(fù)手術(shù)。其理由為：
①早期手術(shù)的結(jié)果能保存正常數(shù)量的肺泡和促進(jìn)肺動(dòng)脈及其周圍肺血管正常生長(zhǎng)；②隨著年齡的增長(zhǎng)，右心室纖維組織迅速增生，可導(dǎo)致心律失常和心室功能障礙以及右心室肥厚；③經(jīng)心電圖觀察，在嬰兒進(jìn)行心內(nèi)修復(fù)可減少室性心律失常的發(fā)生率；④晚期室性心律與手術(shù)早晚較與手術(shù)本身和殘留血流動(dòng)力學(xué)的關(guān)系更加密切，心肌內(nèi)纖維組織可產(chǎn)生微折返環(huán)，瘢痕組織產(chǎn)生大折返環(huán)。至于癥狀輕或無(wú)癥狀的患兒，可在兩歲左右擇期手術(shù)。患者缺氧發(fā)作伴有心跳驟停時(shí)，經(jīng)復(fù)蘇后施行緊急手術(shù)。有肺動(dòng)脈閉鎖者，應(yīng)先作姑息性手術(shù)，在5～6歲時(shí)作矯正性手術(shù)。
2.病變情況
一是肺動(dòng)脈分支和周圍肺動(dòng)脈發(fā)育良好，兩側(cè)肺動(dòng)脈直徑之和應(yīng)大于膈肌平面降主動(dòng)脈直徑的1.5倍，周圍肺段動(dòng)脈與兩側(cè)肺動(dòng)脈的粗細(xì)要成比例，此類患者適合施行矯正性手術(shù)。如兩側(cè)肺動(dòng)脈細(xì)小，周圍肺動(dòng)脈纖細(xì)并伴有豐富的側(cè)支循環(huán)，則應(yīng)作姑息性手術(shù)，不適用矯正手術(shù)。二是左室舒張末期容量指數(shù)要大于30ml，此類患者適合施行矯正手術(shù)，如小于30ml，則應(yīng)作姑息性手術(shù)，否則在心內(nèi)修復(fù)后可產(chǎn)生嚴(yán)重低心排征甚至死亡。
嚴(yán)重紅細(xì)胞增多癥、高血壓、尿蛋白+++～++++和心力衰竭不是手術(shù)禁忌證，更應(yīng)提早手術(shù)。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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