（一）臨床診斷要點(diǎn)
患兒出生后即有紫紺，體格發(fā)育差，有杵狀指，有缺氧發(fā)作和蹲踞現(xiàn)象，體格檢查時(shí)，右心室隆起增大，胸骨左緣第2-4肋間可聞及2-4/6級(jí)噴射性收縮期雜音，伴震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱或消失，無分裂。
（二）實(shí)驗(yàn)室檢查
1、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，血紅蛋白量和紅細(xì)胞壓積均明顯增高。
2、凝血因子，血小板計(jì)數(shù)，纖維蛋白含量降低。
3、血塊回縮差，凝血酶原時(shí)間[pt]延長(zhǎng)。
4、動(dòng)脈血氧飽和度下降至0.90－0.40。
（三）x線檢查
1、肺血少，肺野異常清晰，血管紋理稀少，肺野越清晰，臨床上紫紺越明顯，往往氣急癥狀也越嚴(yán)重。
2、心影正?；蛏源螅蝿?dòng)脈段凹陷，表明右心室流出道發(fā)育不良，肺動(dòng)脈段突出的患者，第3心室較大，右心室肥厚，心尖上翹，心影呈靴狀。
3、腔靜脈影粗大，表明右心室充盈壓高，左上縱隔影增寬，可能伴有左上腔靜脈。
4、右位主動(dòng)脈弓于25%的患者，臨床上紫紺明顯伴有右位主動(dòng)脈弓的患者，支持法洛四聯(lián)癥的診斷。
（四）心電圖檢查
1.心電軸右偏，右心室肥厚。
2.右側(cè)心前導(dǎo)聯(lián)r波顯著增高，t波倒置，左側(cè)心前導(dǎo)聯(lián)r波電壓低，無q波。
3.p波高尖，見于一部分右心房肥大的患者。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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