法洛四聯(lián)癥的癥狀：
1、紫紺
患者出生后短期內(nèi)由于動(dòng)脈導(dǎo)管尚未閉合，肺循環(huán)血流可來(lái)自未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，臨床上不呈現(xiàn)紫紺，出生后數(shù)周或數(shù)月動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后出現(xiàn)紫紺，尤以哭鬧時(shí)顯著，并且逐年加重，如果患者右心室流出道梗阻病變嚴(yán)重，如肺動(dòng)脈狹窄，流出道彌慢性發(fā)育不良或流出道多處狹窄，則生后即有紫紺，如右心室流出道梗阻程度輕，血液分流以左向右為主，則可不呈現(xiàn)紫紺，但表現(xiàn)為反復(fù)呼吸道感染和心力衰竭，法洛四聯(lián)癥患者的紫紺因進(jìn)食、哭鬧、活動(dòng)而加重，并出現(xiàn)呼吸困難。
2、蹲踞現(xiàn)象
兒童患者易出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，喜采取蹲踞體位，這是本癥的曲型表現(xiàn)，具有診斷意義。因?yàn)槎拙岷笙轮珓?dòng)脈屈曲，流向下半身的血流阻力增加，導(dǎo)致升主動(dòng)脈內(nèi)壓上升，隨之左心室內(nèi)壓也上升，使右向左分流血量減少，更多的血液流入肺循環(huán)進(jìn)行氧合；同時(shí)，蹲踞后可減少下肢靜脈回流血量，中心靜脈壓降低，右心室壓也降低，心內(nèi)右向左分流血量減少，而左向右分流血量增加，使進(jìn)入肺循環(huán)的血液量進(jìn)一步增加，動(dòng)脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難減輕。
3、缺氧性發(fā)作
漏斗部狹窄患者發(fā)生漏斗部痙攣時(shí)，狹窄加重，肺血流量突然減少，可引起缺氧性發(fā)作。表現(xiàn)為呼吸困難、暈厥和抽搐，嚴(yán)重者可致死，氣候炎熱，體溫升高及患者活動(dòng)量增大時(shí)易誘發(fā)，發(fā)作時(shí)噴射性收縮期雜音減弱或消失，嗎啡或心得安可緩解缺氧性發(fā)作。
4、心力衰竭
心室間隔缺損較大的患者，出生后1－2個(gè)月肺血管阻力降低時(shí)，左向右分流量增多，肺循環(huán)充血，臨床上可出現(xiàn)心力衰竭癥狀，但出生6個(gè)月后，紫紺逐漸加重。
5、腦血栓形成
紫紺重，紅細(xì)胞顯著增多的患者，由于血液粘度的增加，可能發(fā)生腦血栓形成和腦栓塞，在機(jī)體脫水的情況下腦血栓更易發(fā)生。
6、咯血
年齡較大，紫紺較重的患者，支氣管側(cè)支循環(huán)豐富，可因破裂而致大出血。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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