據(jù)典型的體征和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果診斷并不困難但需與以下情況鑒別：
1、本病體征不很明顯的病人需與正常生理情況相鑒別
如：僅在胸骨左緣第2肋間聞及2級吹風(fēng)樣收縮期雜音，伴有第二心音分裂或亢進(jìn)，則在正常兒童中亦常見到，此時(shí)如進(jìn)行ｘ線、心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)有本病的征象，才可考慮進(jìn)一步做右心導(dǎo)管檢查等確診。
2、較大的心室間隔缺損
因左至右的分流量大，其ｘ線、心電圖表現(xiàn)與本病可極為相似，體征方面亦可有肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音的亢進(jìn)或分裂，因此，可能造成鑒別診斷上的困難。
但室間隔缺損雜音的位置較低，常在胸骨左緣第3、第4肋間，且多伴震顫，左心室常有增大等可資鑒別，但在兒童病人，尤其是與第一孔未閉型的鑒別仍然不易，此時(shí)超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管檢查等有助于確立診斷。
此外左心室-右心房溝通（一種特殊類型的心室間隔缺損）的病人，其體征類似高位心室間隔缺損，右心導(dǎo)管檢查結(jié)果類似心房間隔缺損，也要注意鑒別。
3、瓣膜型單純肺動(dòng)脈口狹窄
其體征、ｘ線和心電圖的表現(xiàn)，與本病有許多相似之處，有時(shí)可造成鑒別上的困難。但瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄時(shí)，雜音較響，常伴有震顫，而肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減輕或聽不見；ｘ線片示肺野清晰、肺紋理稀少，可資鑒別；超聲心動(dòng)圖見肺動(dòng)脈瓣的異常，右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力階差，而無分流的證據(jù)則可確診。
4、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓
其體征和心電圖表現(xiàn)，與本病頗為相似；ｘ線檢查亦可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈總干弧凸出，肺門血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可資鑒別。右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓明顯增高而無左至右分流的證據(jù)。（實(shí)習(xí)編輯：張麗）
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