房間隔缺損可分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損兩類，以后者居多。繼發(fā)孔缺損位于冠狀竇口的后上方，再根據(jù)相應的解剖部位而有下列類型：在房間隔中央部位者稱為卵圓孔型，靠近上腔靜脈入口者稱為上腔靜脈型，靠近下腔靜脈入口者稱為下腔靜脈型。絕大多數(shù)為單孔，少數(shù)為多孔，亦有篩狀者。缺損直徑一般約2—4cm。如伴有肺靜脈異位引流入有心房，稱為部分性肺靜脈異位引流癥。原發(fā)孔缺損，位于冠狀竇口的前下方，缺損的下緣靠近或為二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣大瓣裂缺，稱為部分性房室共同通道。
繼發(fā)孔缺損早年多無癥狀，一般到了青年期才開始出現(xiàn)，主要為勞累后氣促、心悸、心房顫動，可有右心衰竭或呼吸道感染。原發(fā)孔缺損癥狀出現(xiàn)較早，早期可出現(xiàn)明顯肺動脈高壓和右心衰竭。
由于左心房壓力1.07~1.30kpa(8.10mmhg)比右心房0.4~0.67kpa(3~5mmhg)高，房間隔存在缺損將使左心房血流向右心房分流，分流量的多少決定于心房壓力階差和缺損大小。幼兒期，兩側心房壓力比較接近，分流量不大，臨床癥狀也不明顯。隨著年齡增長，房壓差增大，左向右分流量逐漸增多，可達到體循環(huán)血流量的2~4倍。右心負荷加重，使右心房、右心室和肺動脈逐漸擴大，肺動脈壓力上升。初期肺小動脈痙攣，以后管壁內膜增生和中層增厚，管腔狹小和阻力增加，終于導致梗阻性肺動脈高壓。右心房、右心室壓力隨之增高，分流量減少，甚至發(fā)生右房向左房逆流。
原發(fā)孔缺損伴有大瓣裂損時，二尖瓣的返流使左向右分流量增多，肺動脈高壓出現(xiàn)較早。
1．手術適應證 繼發(fā)孔缺損病人，如診斷明確，心電圖示右束支傳導阻滯或右心室肥大，x線檢查示心影擴大，肺門血管充血，即使無癥狀，也應施行手術。不典型病人經心導管檢查，肺循環(huán)血流量為體循環(huán)的1.5倍以上亦可考慮手術。肺動脈高壓仍有左向右分流者，應爭取手術。50歲以上高年病人如有癥狀，甚至出現(xiàn)心房顫動、心力衰竭，經內科治療控制后亦應手術治療。原發(fā)孔缺損，更應爭取早日手術。肺動脈高壓已呈逆向分流則是手術的禁忌證。
2．手術方法 正中胸骨切口。切開心包，用手指探查右心房，明確缺損部位、大小和解剖關系。建立體外循環(huán)阻斷心臟血流，心停搏后，切開右心房壁，間斷或連續(xù)縫合缺損。巨大缺損或上腔靜脈型者用心包或滌綸織片縫補。篩狀多孔先予以剪除，再縫合或縫補缺損。伴有異位靜脈引流者，可將缺損內側邊緣縫于肺靜脈開口的前方右心房壁上，關閉缺損，同時糾正異位引流。原發(fā)孔缺損在切開右心房壁后辨明心內畸形，先間斷縫合大瓣裂缺，再用心包或織片縫補房間隔缺損；縫合缺損下緣時，應縫于瓣葉基底處，避開傳導束，以免損傷并發(fā)iii度房室傳導阻滯。
近年來開展應用心導管將塑料傘推送至房間隔，覆蓋固定于缺損邊緣的非剖胸療法。（實習編輯：張麗）
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