1，房間隔缺損（asd）如何分類？

（1）從發(fā)生學上分為：

原發(fā)孔型房間隔缺損

繼發(fā)孔型房間隔缺損

原發(fā)孔型房間隔缺損通常列入心內膜墊缺損的范圍，因此臨床所說的房間隔缺損，是指繼發(fā)孔型房間隔缺損。

（2）繼發(fā)孔型房間隔缺損分為

中央型（卵圓孔型）

下腔型

上腔型

混合形

2，房間隔缺損可引起那些心臟病理生理改變？

可發(fā)生右心房、右心室擴大，室壁增厚，肺動脈不同程度擴張，肺循環(huán)血量增多，肺動脈壓升高。

3，房間隔小缺損、中等缺損和大缺損如何劃分？

房間隔缺損可分為小、中、大型缺損。幼兒其缺損小于0.5cm者為小型，0.5～1.0cm者為中型，1.0cm以上者為大型。成人通常小缺損為1.0厘米以下，1.0～2.0厘米為中等大小型缺損，2.0～3.0厘米大小者為大型缺損。

4, 繼發(fā)孔型房間隔缺損是否可以自然閉合？

房間隔繼發(fā)孔缺損的自然閉合率整體上為87%。在出生后3個月以前診斷的缺損＜3mm的房間隔缺損在1歲半內可100%的自然閉合；缺損在3~8mm的房間隔缺損在1歲半內有80%以上的可自然閉合；缺損在8mm以上者很少有自然閉合者。

 

有人統(tǒng)計報告：91例asd自然愈合20例，自愈率21.98%。asd直徑0.5～0.7 cm自愈率69.23%，0.8～10 cm自愈率27.27%，＞1.0 cm自愈率2.27%。中央型asd自愈率23.26%，腔靜脈竇型asd未自然愈合。asd自然愈合年齡7個月～6歲，中位數(shù)1.6歲。右室增大的asd自愈率為9.46%，右室正常的asd自愈率為63.64%。結論是：asd直徑≤1.0 cm、中央型asd、右室正常及年齡＜6歲尤其是2歲以內的asd自然愈合的可能性較大。asd直徑＞1.0 cm、腔靜脈竇型asd、右室增大及6歲以上的asd自然愈合機會很小。

5,房間隔缺損是否會引起感染性心內膜炎？

單純的房間隔缺損不會出現(xiàn)感染性心內膜炎，因此如果無其他合并畸形，不用預防性治療。

6，小房缺是否需要治療？

嬰幼兒小房缺有自行閉合可能，一般不需要治療。傳統(tǒng)上認為小于10mm的小房缺無心臟擴大和癥狀，可不作外科手術治療，但目前考慮到小房缺可能會有兩個罕見的并發(fā)癥，即矛盾血栓和腦膿腫，好發(fā)于成年繼發(fā)孔型房缺病人，尤其是60歲以后，故成年人小房缺主張介入治療。

 

多數(shù)臨床醫(yī)生還是認為：小房缺“小于5mm”可以不用治療。但需要定期心臟彩超復查。

7，房間隔缺損有什么危害？

房間隔缺損存在時，血液自左向右分路流，右心血容量增加，發(fā)生右心房、右心室擴大，室壁增厚，肺動脈不同程度擴張，肺循環(huán)血量增多，肺動脈壓升高。隨病情發(fā)展，肺小動脈壁發(fā)生內膜增生、中層增厚、管腔變窄，因而肺血管阻力增大，肺動脈高壓從動力性的變?yōu)樽枇π缘?，右房右室壓力增高，病程晚期右房壓力超過左房，出現(xiàn)右至左的分流，出現(xiàn)臨床紫坩、心力衰竭。

房間隔缺損還可出現(xiàn)罕見的嚴重并發(fā)癥，即腦膿腫和矛盾性血栓，造成臟器動脈栓塞。

8， 房間隔缺損有那些治療方法？如何選擇？

房間隔缺損的有效治療措施是外科修補手術和內科介入封堵手術治療。房間隔缺損介入封堵技術已經(jīng)很成熟，凡有介入治療適應癥的房間隔缺損，首先應當選擇介入治療。

9，房間隔缺損手術治療的最佳年齡如何？

理想手術年齡階段為2--6歲。巨大房缺，應不受年齡的限制及早手術,如缺損大，分流量大，肺充血嚴重，經(jīng)常伴有心衰、肺炎等并癥者，應及早手術、手術可在嬰兒期（1歲以內）進行。年令很小不是手術禁忌癥。

 

10，房間隔缺損外科手術治療有那些方法？

手術方法有傳統(tǒng)體外循環(huán)心內直視修補, 體外循環(huán)心臟不停跳修補和非體外循環(huán)閉式修補術。

11，房間隔缺損介入治療的適應癥如何？

繼發(fā)孔型房間隔缺損可分為:中央型,上腔型,下腔型,混合型。

中央型繼發(fā)孔型房間隔缺損最適合介入治療。

主要適應癥：（1），有外科手術指征的繼發(fā)孔型房缺病人符合以下條件者：成人繼發(fā)孔型房缺直徑小于30mm，球囊最大伸長直徑小于36mm，小兒病人應根據(jù)年齡和心臟大小評估介入房間隔缺損直徑。繼發(fā)孔型房缺類型為中央型，其上下房間隔的邊緣大于5mm。（2），繼發(fā)孔型房缺直徑＜10mm，無心臟擴大和癥狀，可不作外科手術治療，但可能會有兩個罕見的并發(fā)癥，即矛盾血栓和腦膿腫，好發(fā)于成年繼發(fā)孔型房缺病人，尤其是60歲以后，故成年人小房缺主張介入治療（3），卵圓孔未閉，尤其是曾經(jīng)合并腦栓塞者，適合介入治療。（4），外科手術后殘余分流房間隔缺損，主要指左向右分流者。（5），球囊二尖瓣成形術及射頻消融術后遺留明顯心房水平左向右分流者。（6），年齡在2歲以上的房間隔缺損者，因為房間隔缺損自然閉合年齡為1歲半以內。

 

12，房間隔缺損外科手術治療可能有那些并發(fā)癥？

術后并發(fā)癥主要有；心律紊亂、冠狀動脈及腦動脈氣栓、急性左心功能不全和殘余漏。

13，房間隔缺損介入治療可能有那些并發(fā)癥？

可能出現(xiàn)的并發(fā)癥：（1）. 殘余分流。（2）. 封堵器脫落（3）. 栓塞。（4）. 封堵器位置不當。（ 5）. 感染性心內膜炎。（6）. 心律失常。 （7）. 溶血。（8）. 心包填塞。

14，房間隔缺損外科手術治療預后如何？

單純繼發(fā)孔型房間隔缺損手術效果良好，住院手術死亡率已經(jīng)接近于零。約有2%患者因為房間隔缺損復發(fā)需要再次手術治療。

15，房間隔缺損外科手術治療禁忌癥如何？

安靜時，肺/體循環(huán)血流之比小于1.5，肺/體循環(huán)收縮壓力比＞0.75，心臟超聲示右向左分流，靜息時肺血管阻力升高到8--12u/每平方米，使用肺血管擴張劑也不能降至7u/每平方米以下，臨床上出現(xiàn)紫坩、咯血(艾森曼格氏綜合癥)等表現(xiàn)，均視為手術禁忌。

16，房間隔缺損介入治療禁忌癥如何？

禁忌癥: (1) 原發(fā)孔型房間隔缺損。 (2 )靜脈竇型房間隔缺損。(3) 伴有部分或完全性肺靜脈異位引流。(4) 左房內隔膜或發(fā)育不全。(5) 心腔內、下腔靜脈或盆腔內血栓形成。(6 )伴有其他需要外科治療的先天性心臟缺陷或大血管異常者。(7 )艾森曼格氏綜合癥。

 

相對禁忌癥:(1). 年齡小于2歲的嬰幼兒。(2). 近期內有嚴重感染或體內有感染灶。

17,什么叫矛盾血栓？

靜脈系統(tǒng)的栓子通過動靜脈系統(tǒng)之間的異常通道進入動脈系統(tǒng)，造成動脈系統(tǒng)栓塞，稱為矛盾血栓。

18,房間隔缺損的病因是什么？

和其他先心病一樣，目前認為是遺傳和環(huán)境因素等復雜關系相互作用的結果，下列因素可能影響到胎兒的發(fā)育而產(chǎn)生先天性性畸形。

（1）.胎兒發(fā)育的環(huán)境因素:

感染，妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風疹病毒，其次是柯薩奇病毒，其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高。

其它：如羊膜的病變，胎兒受壓，妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣，放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用，母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。

（2）.遺傳因素：多數(shù)的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成。

（3）.其它：有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異，說明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關。

在先天性心臟病患者中，能查到病因的是極少數(shù)，但加強對孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預防風疹、流感等風疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關的一切因素，對預防先天性心臟病具有積極意義。

 

19，什么叫卵圓孔未閉？是否需要治療？

胎兒心房在發(fā)育過程中，原發(fā)隔和繼續(xù)發(fā)隔發(fā)育完整時將左右兩房分開，兩隔之間殘留活瓣狀孔道，即卵圓孔，胎兒在母體子宮內生長發(fā)育階段，依靠卵圓孔開放將胎盤含氧較高的血液經(jīng)下腔靜脈進入右房、經(jīng)卵圓孔進入左心房、左心室、注入升主動脈以腦和上肢發(fā)育需要。胎兒出生后與胎盤分離，胎兒血液循環(huán)終止，左房血液壓力比右房高，迫使第一房間隔貼向卵圓孔達到結構上封閉，隨年齡的增長，卵圓孔瓣膜粘連僵直，活動減弱，纖維組織增生使孔道閉塞形成不交通的卵圓孔，卵圓孔一般在生后第1年內閉合。若大于3歲的幼兒卵圓孔仍不閉合稱卵圓孔未閉。正常人大約25%有卵圓孔未閉。

卵圓孔未閉與小房缺不同的是在經(jīng)胸超聲(tte) 或經(jīng)食道超聲(tee)下顯示房間隔未見連續(xù)中斷,通常沒有左向右的血液分流。

卵圓孔未閉通常不用治療，但如果年齡大于40歲，無其他誘因所致反復發(fā)生腦栓塞等情況，需要考慮介入封堵治療。

20，房間隔缺損外科手術治療和房間隔缺損介入治療的價格如何？

國內目前外科手術治療的費用8000元--15000元不等，相差比較大。可能和經(jīng)濟發(fā)展快慢有關。

介入治療價格大約為外科手術價格的1--2倍不等。（實習編輯：張麗）