房間隔缺損(atrial septal defect)為心房間隔先天性發(fā)育不全所致。有原發(fā)孔和繼發(fā)孔兩型，是最常見的先天性心臟病之一。由于原發(fā)孔為胚胎發(fā)育期原發(fā)隔發(fā)育不全，未能與心內(nèi)膜墊融合所致，因而常合并心內(nèi)膜墊發(fā)育障礙，故目前多歸入心內(nèi)膜墊缺損一節(jié)。本節(jié)所指僅是繼發(fā)孔型房間隔缺損。本型是由于繼發(fā)房間隔發(fā)育不全或原發(fā)房間隔吸收過多所致。
根據(jù)其缺損部位可分為四型:①卵圓窩缺損型(中心型缺損)最常見，約占80 % ;上腔型(高位型缺損)較少見，僅占3%～4%;③下腔型(低位型缺損)僅次于中心型，約占12%;④混合型，兩種或以上畸形同時存在，約占5%。由于心房水平的左向右分流，使肺循環(huán)血流量增加，肺動脈壓和右室壓可增加。此間因相對性肺動脈瓣狹窄而有一定壓力階差，本癥收縮期雜音的產(chǎn)生，即是由于過多的血流經(jīng)過正常的肺動脈瓣而產(chǎn)生的。相反，血流通過房間隔缺損，因左、右房間壓力階差小，流速慢，無渦流形成，故并不產(chǎn)生雜音，由于肺循環(huán)血流量大，也可產(chǎn)生肺動脈高壓，晚期由于肺血管梗阻亦可出現(xiàn)右向左分流。
【診斷】
（一）臨床表現(xiàn)
1. 癥狀 本癥是最多見的單一心臟畸形。于兒童時期一般不危及生命，缺損小，分流量小，可長期無自覺癥狀，缺損較大者在學齡期可有乏力、氣急，易有呼吸道感染，但多數(shù)癥狀并不明顯。
2.體征 體格發(fā)育或呈瘦長體型，分流量大者體重可低于同齡正常兒童。一般在3歲前雜音不明顯，往往誤認為是無害性雜音。2/3病例在胸骨左緣第一、二肋間處雜音最明顯，系噴射性收縮期雜音，但一般僅為2級，傳導也不廣泛，少數(shù)雜音可達3級(往往伴有肺動脈狹窄)， 亢進，呈固定分裂，分流量大者于三尖瓣區(qū)可聞舒張中期充盈性雜音。伴二尖瓣狹窄者(稱lutem-bacher綜合征)心尖區(qū)有舒張期雜音和開放拍擊音。
(二)輔助檢查
1.x線檢查 缺損小者可無變化，中等以上者肺血增多，肺動脈段膨隆，主動脈結(jié)小，右房、右室擴大。
2.心電圖 電軸右偏，右室肥厚， v3r及v1qrs均呈rsr’型，約10%病例p一r間期可延長，p波約25%可有增高。
3.超聲心動圖 四腔面可示房間隔有連續(xù)回聲中斷，右房及右室擴大，室間隔與左室后壁同向運動。脈沖多普勒在房間隔右房側(cè)可探及舒張期湍流頻譜，彩色多普勒在右房舒張期可見由左房分流來的五彩相間的血流束。本癥一般經(jīng)上述無創(chuàng)性檢查臨床即可確診。
4.心導管及造影 導管容易通過缺損到達左房。右心導管血氧含量結(jié)果亦有診斷價值。右房平均血氧含量>上腔靜脈1.9容積%或>平均腔靜脈血氧含量1.5容積%或>下腔靜脈1.0容積%。典型病例可免此檢查。
【治療】
房間隔缺損自然閉合的可能性極小，隨自然病程的進展，左向右分流量可逐漸增加，心腔也可逐漸增大，但一般在小學學齡期很少出現(xiàn)心衰，至成人期可出現(xiàn)肺動脈高壓、心律失常及充血性心力衰竭，手術(shù)危險性較兒童期大。故凡有臨床癥狀，肺循環(huán)量:體循環(huán)量>1.5:1的患兒均應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)死亡率在1%以下，多無殘余分流。選擇手術(shù)年齡為學齡前期。（實習編輯：張麗）
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