肺動脈瓣狹窄的發(fā)生率占先天性心臟病的8%～10%。多數(shù)病人伴有肺動脈漏斗部狹窄或漏斗部肌束肥厚。肺動脈瓣狹窄的病理解剖特征為三個瓣葉充分發(fā)育，瓣葉交界清楚，但互相融合形成幕狀，使瓣口明顯窄小。肺動脈瓣環(huán)可正常，少數(shù)病人瓣環(huán)小或發(fā)育不全。肺動脈主干呈狹窄后擴張，且常延伸到左肺動脈近端。常伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損。那么先天性心臟病肺動脈狹窄嚴重嗎？
專家表示，先天性心臟病肺動脈狹窄嚴重與否，要看患者的具體病情，評估血流動力學(xué)紊亂的程度，查找是否存在其他并發(fā)癥。發(fā)現(xiàn)先天性心臟病肺動脈狹窄，為了解病情，應(yīng)積極完善心電圖、X線胸片、心臟彩超、心血管造影、右心導(dǎo)管等檢查，注意是否合并其他先天性心血管畸形。
依照右心室和肺動脈的壓力差距，先天性心臟病肺動脈狹窄輕度者，如果喂養(yǎng)情況較好，可保持觀察，定期復(fù)查心臟彩超。如果肺動脈狹窄屬于中重度的情況，隨著病情進展，右心室排血受阻，可有右心室擴大，出現(xiàn)右向左分流，引發(fā)紫紺癥狀，且容易合并心力衰竭，引發(fā)浮腫、肝區(qū)腫大等表現(xiàn)，須緊急接受治療，以免病情進展導(dǎo)致手術(shù)機會的喪失。
經(jīng)導(dǎo)管球囊擴張介入治療與開放性外科手術(shù)，是治療先天性心臟病肺動脈狹窄的常用手段，手術(shù)適應(yīng)范圍廣泛，但需要體外循環(huán)，創(chuàng)傷稍大，而介入治療創(chuàng)傷較小，術(shù)后恢復(fù)快，符合適應(yīng)癥者較好及早進行。經(jīng)及時、成功的介入或手術(shù)治療，先天性心臟病肺動脈狹窄患者多可恢復(fù)到和正常人一樣，生活質(zhì)量提高，預(yù)后得到改善。根據(jù)病情所需，某些患者可能需要遵醫(yī)囑繼續(xù)服用強心、利尿等藥物，應(yīng)按時按量服用。術(shù)后定期門診隨訪，以了解恢復(fù)情況。
由此可知，先天性心臟病肺動脈狹窄是否嚴重，需要參考相關(guān)輔助檢查結(jié)果，了解右心室和肺動脈的壓力差，病情輕微者可暫行觀察，注意防治心力衰竭、心內(nèi)膜炎等合并癥，病情較重者則需及早介入或手術(shù)，術(shù)后癥狀緩解，有望恢復(fù)正常生活。（實習(xí)編輯：楊薇）
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