單純輕度肺動脈瓣狹窄需與室間隔缺損相區(qū)別，前者肺血量減少后者增多，且雜音部位及性質(zhì)也有不同，前者雜音為噴射性在心音圖上呈菱形，后者雜音占全收縮期，在心音圖上呈一貫型。心導(dǎo)管檢查可協(xié)助鑒別，伴有青紫的重度肺動脈瓣狹窄應(yīng)與法洛四聯(lián)癥鑒別，前者青紫出現(xiàn)較晚，肺動脈區(qū)收縮期雜音較強(qiáng)第2心音有分裂，但較弱，x線上常有肺動脈段擴(kuò)張。
1.肺動脈狹窄與其他心血管畸形的鑒別
（1）與原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張相鑒別：原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張與輕度肺動脈瓣狹窄極難鑒別。前者可有一個輕度的早期噴射性收縮期雜音，但不如后者粗糙且很少伴有震顫。心電圖及向量心電圖正常，如有右室肥厚提示有肺動脈瓣狹窄。超聲心動圖可資鑒別，必要時需行右心導(dǎo)管檢查及心血管造影檢查以確診。
（2）與房間隔缺損相鑒別：房間隔缺損患者胸骨左緣之收縮期雜音不像肺動脈狹窄患者那么響亮及粗糙，而且通常不伴有震顫；肺動脈第2音固定分裂，但分裂不如肺動脈狹窄者明顯胸骨左緣常有舒張中期雜音。
（3）與室間隔缺損相鑒別：室間隔缺損患者胸骨左緣有非常響亮之全收縮期雜音并伴有震顫，沒有收縮期噴射音，x線片示左房左室大，肺血增多，心電圖示雙室肥厚或僅右室肥厚；超聲心動圖可資鑒別。
（4）與室間隔完整的肺動脈閉鎖相鑒別：對新生兒或小嬰兒患者應(yīng)注意鑒別二者二者皆可有青紫及心力衰竭與肺血減少。最常見類型的肺動脈閉鎖患者，右室常常發(fā)育不良，且無明顯心臟擴(kuò)大，心電圖呈左室肥厚，二維超聲心動圖可初步鑒別僅有選擇性電影心血管造影才可肯定鑒別閉鎖與嚴(yán)重狹窄。
（5）與三尖瓣下移畸形相鑒別：典型的物理體征與心電圖所見可資鑒別。
2.單純型肺動脈狹窄與肺動脈狹窄合并其他畸形的鑒別
（1）與肺動脈瓣狹窄合并小型室間隔缺損相鑒別：此型者以漏斗部狹窄較多見，由于室間隔缺損較小，右室壓力可高于左室壓力。確切鑒別需靠心血管造影
（2）與肺動脈狹窄合并動脈導(dǎo)管未閉相鑒別：此類患者臨床表現(xiàn)象動脈導(dǎo)管未閉但在胸骨左緣上方有一個響亮的伴有震顫的收縮期雜音及一個噴射音，且有右心室肥厚的心電圖提示合并肺動脈瓣狹窄?？山璩曅膭訄D以資鑒別。
（3）與noonan綜合征相鑒別：本病患者50%可合并先天性心臟病，而最常見的合并畸形為肺動脈瓣狹窄，常為肺動脈發(fā)育不良型。此外，尚可合并房間隔缺損及左室心肌病此癥患者有特殊面容，身材矮，翼狀頸，眼瞼下垂等，且有性腺功能低下可資鑒別。（實習(xí)編輯：楊薇）
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