一、發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄
發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄為pbpv術(shù)后效果不良的主要原因之一，由于其病理改變輕重不一，因此球囊擴(kuò)張的效果亦不一致。
1.診斷標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)心導(dǎo)管及心血管造影（或超聲心動(dòng)圖）檢查的表現(xiàn)，其診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
（1） 肺動(dòng)脈瓣增厚呈不規(guī)則或結(jié)節(jié)狀，肺動(dòng)脈瓣活動(dòng)差且不呈幕頂狀活動(dòng)。
（2） 瓣環(huán)發(fā)育不良，小于正常平均值。
（3） 無(wú)或僅輕度狹窄后擴(kuò)張。以上三項(xiàng)條件均存在，稱(chēng)重型發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄。如有肺動(dòng)脈瓣葉發(fā)育不良表現(xiàn)，而上述診斷條件一項(xiàng)或一項(xiàng)以上缺少者，為輕、中度型發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄。
2.球囊瓣膜成形術(shù)的療效觀察 瓣膜發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄可伴或不伴noonan癥候群，成功率為20-70%左右，約14.3%患者一年后需重復(fù)pbpv。
3.影響球囊擴(kuò)張術(shù)效果的因素 發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)后的效果不一，與以下因素有關(guān)：
（1） 狹窄的嚴(yán)重程度及解剖特征：發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄，瓣葉增厚、堅(jiān)硬、高低不平，瓣環(huán)發(fā)育不良，瓣葉交界可能融合，這些解剖特征直接影響球囊擴(kuò)張效果。擴(kuò)張效果可能和瓣葉交界處融合與否有一定關(guān)系，亦為經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)效果不一的原因之一。
（2） 選擇球囊直徑的大?。涸缙趯?duì)發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄進(jìn)行pbpv效果不良，與選擇的球囊未達(dá)足夠的球/瓣比值有關(guān)。目前推薦應(yīng)用超大球囊法，即球/瓣比值達(dá)1.4～1.5，近期良好效果達(dá)69%，遠(yuǎn)期效果達(dá)77%。因此對(duì)于發(fā)育不良型肺動(dòng)脈瓣狹窄，尤其輕型病例，仍可首選球囊擴(kuò)張術(shù)，如無(wú)效再考慮進(jìn)行開(kāi)胸手術(shù)。
二、肺動(dòng)脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流
重癥肺動(dòng)脈瓣狹窄引起右心室壓力明顯增高，多伴卵圓孔開(kāi)放，或合并小型asd，從而引起心房水平右向左分流。如以瓣膜型狹窄為主，宜行球囊擴(kuò)張術(shù)?？上纫孕∏蚰疫M(jìn)行擴(kuò)張，隨后以較大單球囊或雙球囊再次擴(kuò)張，但需警惕空氣、血塊通過(guò)卵圓孔或asd，造成體循環(huán)栓塞。如伴有繼發(fā)孔型asd適合經(jīng)導(dǎo)管堵塞者，可同時(shí)應(yīng)行堵塞術(shù)治療。
三、肺動(dòng)脈瓣狹窄伴繼發(fā)性右心室漏斗部肥厚
一部分中、重度肺動(dòng)脈瓣狹窄患者可伴有右心室漏斗部繼發(fā)性狹窄，雖然肺動(dòng)脈瓣梗阻解除后即刻，右室漏斗部與右心室底部壓差仍存在，但右心室漏斗部肥厚可逐漸消退，因此經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)仍為首選治療方法。如右心室流出道為非繼發(fā)性肥厚，則經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)后難以消退。
四、新生兒肺動(dòng)脈瓣狹窄
通常經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣狹窄成形術(shù)的最適年齡為2～4歲，新生兒期即出現(xiàn)癥狀者多為重癥肺動(dòng)脈瓣狹窄，常伴低氧血癥及酸中毒，需急癥處理。單純肺動(dòng)脈瓣狹窄為球囊成形術(shù)指征，但并發(fā)癥多見(jiàn)。如肺動(dòng)脈瓣狹窄合并右心室發(fā)育不良型或伴漏斗部狹窄，則不是球囊擴(kuò)張術(shù)的首選指征，常需作體-肺分流術(shù)。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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