腎上腺皮質(zhì)功能不全主要表現(xiàn)為醛固酮缺乏和皮質(zhì)醇缺乏，皮質(zhì)醇缺乏可引起多系統(tǒng)的癥狀如:納差、乏力、腹瀉、腹脹，消化不良，神志淡漠，低血壓以及皮膚粘膜色素沉著和生殖內(nèi)分泌系統(tǒng)的異常，實驗室檢查發(fā)現(xiàn)低鈉、低氯、低血糖。在感染等應(yīng)激情況下可能發(fā)展為腎上腺危象。本例患者既往有腎臟手術(shù)史，術(shù)后即出現(xiàn)皮膚色素沉著以及乏力、納差，本次起病出現(xiàn)嘔吐、腹瀉等消化道癥狀，結(jié)合實驗室檢查acth明顯升高，可診斷慢性原性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。
1 病例資料
患者，女，72歲，因“嘔吐，頭暈2h”于2002年12月20日入院?；颊哂?0余年前因“右腎結(jié)石”行“右腎切開取石術(shù)”，術(shù)后逐漸出現(xiàn)全身皮膚色素沉著，伴輕度乏力、納差，未予診治。近1周來上述癥狀加重，并出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉。每日只進(jìn)食少量粥水，臥床不起，平均3～4次稀爛便/日，量不多，間有嘔吐胃內(nèi)容物。于門診行ecg示“ⅱ度ⅱ型竇房傳導(dǎo)阻滯、竇房結(jié)內(nèi)游走心律、結(jié)性逸搏”收入院。起病以來，無發(fā)熱、盜汗，無心悸、氣促、浮腫，無胸痛，無咳嗽、咳痰、消瘦等。既往體健，無結(jié)核、乙肝史，無心臟病、腎病、甲亢等病史。體檢:t36.6℃，p50～60次/min，bp90/50mmhg，r20次/min。神清，消瘦，慢性危重病容，臥床，全身皮膚明顯色素沉著，淋巴結(jié)未及，頭顱五官無畸形，頸軟，甲狀腺無腫大，氣管居中。胸廓無畸形，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性羅音，心濁音界縮小，心率:50～60bpm律不齊，心音低鈍，未聞及雜音。舟狀腹，軟，全腹散在輕壓痛，無反跳痛，肝脾未及，腸鳴音正常。生理反射存在，病理征未引出。輔助檢查:生化急查(mmol/l):na + 113.6，k + 4.6，cl - 85，co 2 22，glu4.7，bun2.7，血、尿常規(guī)及肝腎功能基本正常?；颊呷朐汉笥柩a(bǔ)液，糾正電解質(zhì)平衡紊亂，監(jiān)護(hù)心電，吸氧，抗炎對癥治療。上述癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，12月24日嘔吐，腹瀉次數(shù)增多，并出現(xiàn)竇性心動過緩，p45～58次/min，bp80/50mmhg，竇性停搏(最長達(dá)3s)。給予阿托品5mg靜注后心率可升至65次/min，查血皮質(zhì)醇(6am)4.7acth:426pg/ml，擬“腎上腺皮質(zhì)功能不全并腎上腺危象前期”給予氫化可的松100mg/8h靜滴治療，患者癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，12月25日嘔吐、腹痛停止，大便1～2次/d成形、量少，胃納稍好轉(zhuǎn)，可下床活動，心電監(jiān)護(hù)示“竇性心律”，心率:90次/min，律整，bp120/80mmhg并出現(xiàn)輕度興奮癥狀，生化急查(mmol/l):na132.1，c100.3，k2.9，glu6.6，氫化可的松予逐漸減量，12月28日改為口服強(qiáng)的松5mg(8am)、2.5mg(4pm)。興奮癥狀緩解。
2 討論
腎上腺皮質(zhì)功能不全主要表現(xiàn)為醛固酮缺乏和皮質(zhì)醇缺乏，皮質(zhì)醇缺乏可引起多系統(tǒng)的癥狀如:納差、乏力、腹瀉、腹脹，消化不良，神志淡漠，低血壓以及皮膚粘膜色素沉著和生殖內(nèi)分泌系統(tǒng)的異常，實驗室檢查發(fā)現(xiàn)低鈉、低氯、低血糖。在感染等應(yīng)激情況下可能發(fā)展為腎上腺危象。本例患者既往有腎臟手術(shù)史，術(shù)后即出現(xiàn)皮膚色素沉著以及乏力、納差，本次起病出現(xiàn)嘔吐、腹瀉等消化道癥狀，結(jié)合實驗室檢查acth明顯升高，可診斷慢性原性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。該患者既往無心臟病史，本次發(fā)病除上述皮質(zhì)醇缺乏的癥狀外合并出現(xiàn)竇房傳導(dǎo)阻滯、竇房結(jié)內(nèi)游走心律、結(jié)性逸搏，甚至出現(xiàn)竇性停搏及明顯的低血壓。經(jīng)補(bǔ)液，糾正電解質(zhì)紊亂等處理后效果不佳，反而病情有加重的趨勢，而給予糖皮質(zhì)激素替代治療后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，心律失常亦得以糾正，復(fù)查心電圖為竇性心律。臨床上遇到上述心律失常時應(yīng)首先排除心臟方面的功能及器質(zhì)性病變，腎上腺皮質(zhì)功能不全引起心臟改變主要為:心濁音界縮小，心音低鈍 [1] ，國內(nèi)曾有腎上腺皮質(zhì)功能不全并發(fā)惡性室性心律失常 [2] 的病例報導(dǎo)，但引起傳導(dǎo)阻滯者卻未見報導(dǎo)。腎上腺皮質(zhì)功能不全導(dǎo)致房室傳導(dǎo)阻滯的機(jī)制尚未明顯，可能與電解質(zhì)紊亂及皮質(zhì)激素缺乏引起的心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)抑制有關(guān)。在排除心臟本身疾病的可能后可給予糖皮質(zhì)激素替代治療，首選醋酸可的松20～60mg/d，或強(qiáng)的松5～15mg/d。病情較重時可予氫化可的松靜滴200～400mg/d并逐漸減量至口服，療效較好。嚴(yán)重的心率過緩或停搏時可予阿托品對癥治療。（實習(xí)編輯：小鹿）
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