肝豆狀核變性的治療

來源：健康一線 2016年08月08日手機看

治療：

原則是促進銅的排泄及減少銅的吸收。建立銅代謝的負平衡

1.驅(qū)銅治療主要使用螯合劑

（1）青霉胺：為含巰基的氨基酸，是一種強效的金屬絡合劑可螯合銅自尿排出劑量每天為20~30mg/kg。癥狀明顯改善后可逐漸減量并定期監(jiān)測肝功能、血銅、尿銅，癥狀復發(fā)者應恢復原量一般需終身服藥副作用有：

①惡心嘔吐食欲不振

②發(fā)熱皮疹淋巴結(jié)腫大關節(jié)痛。

③自身免疫性疾病，如類風濕紅斑狼瘡重癥肌無力淋巴瘤等。

④維生素b6缺乏大約10%患者不能耐受該藥。

（2）二巰丙醇：青霉胺不能耐受者可以選用每天2.5~5mg/kg，分1~2次肌注。每1~2周為一療程停藥1~2周可重復治療。療效較差。

（3）其他：二巰丁二鈉需靜脈給藥曲恩汀療效也較理想但藥源困難

2.鋅劑阻止銅在腸道的吸收并促進銅的排泄。常用硫酸鋅或醋酸鋅口服療效肯定，副作用輕微。近年來日益受到重視。硫酸鋅劑量一般為135~600mg/d分3次服醋酸鋅每次量為25mg元素鋅，4次/d。

3.飲食療法避免進食含銅高的食物如堅果豌豆、軟體動物、巧克力等

4.對癥治療根據(jù)神經(jīng)精神方面的不同癥狀可選用苯海索左旋多巴安定類或抗精神病藥物等。（實習編輯：王凌）

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