肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由于銅在體內(nèi)過度蓄積，損害肝腦等器官而致病。多發(fā)生于10~25歲。一般發(fā)病緩慢，癥狀多表現(xiàn)為因神經(jīng)系統(tǒng)受損所致的肌肉強直和不自主震顫等。少數(shù)癥狀為肝大，黃疸，肝功異常，嚴(yán)重者肝硬化。臨床上主要采用促進(jìn)銅排泄的藥物，d-青霉素，10%硫基丙醇等。飲食應(yīng)采用低銅治療，減少銅的攝入量，早期治療效果較好。
世界衛(wèi)生組織建議，銅每日攝入量以每公斤體重0.05毫克為宜。我國目前沒有確切規(guī)定，一般認(rèn)為青少年成人安全量每日2.0~3.0毫克，兒童為每公斤0.1毫克。一般食物均含銅，但含銅較高的食物有動物內(nèi)臟、肝腎、貝殼類、硬果類、葡萄干、干豆、可可、巧克力等應(yīng)在禁食之列。含銅較少的食物如稻米、面粉、牛奶、少量蛋類、淺色蔬菜。其它應(yīng)注意不用銅器皿烹調(diào)。有肝硬變者應(yīng)調(diào)整蛋白入量。（實習(xí)編輯：王凌）
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