多發(fā)生于10~25歲可早至3歲或遲至50歲以后發(fā)病首發(fā)癥狀在小年齡組以肝臟癥狀多見,在大年齡組以神經(jīng)癥狀多見。少數(shù)病例以精神癥狀、急性溶血骨骼改變、腎臟損害肌肉痛、皮膚色素沉著為首發(fā)癥狀。
1.肝損害。各年齡均可見,但發(fā)病年齡愈小,出現(xiàn)肝損害的可能性愈大。常見癥狀是易疲勞納差發(fā)熱等;以后可漸出現(xiàn)肝區(qū)痛肝大、黃疸脾大、肝硬化等。這些表現(xiàn)易與其他肝病混淆。
2.神經(jīng)癥狀。主要是錐體外系癥狀,常見表現(xiàn)有動(dòng)作不協(xié)調(diào)、震顫、舞蹈、手足徐動(dòng)、肌張力不全、語(yǔ)言含混,語(yǔ)速緩慢、吞咽困難、流涎步態(tài)異常、共濟(jì)失調(diào)等??沙霈F(xiàn)大腦皮質(zhì)或丘腦受累的癥狀如錐體束征、癲癇發(fā)作肥胖高血壓等
3.精神癥狀。主要有情感淡漠抑郁強(qiáng)哭強(qiáng)笑動(dòng)作及行為異常。少數(shù)病人有妄想幻覺及人格改變。當(dāng)以精神癥狀為首發(fā)或精神癥狀顯著時(shí)易誤診為其他精神病
4.眼部癥狀。角膜色素環(huán)系銅沉積于角膜后彈力層所致呈金棕色棕綠色棕灰色或金黃色早期需借助裂隙燈始能發(fā)現(xiàn)。角膜k-f環(huán)是診斷本病的重要依據(jù)。
5.腎臟癥狀。近端腎小管和腎小球受累可出現(xiàn)腎小管重吸收障礙,出現(xiàn)腎性糖尿、氨基酸尿蛋白尿、血尿等,或可出現(xiàn)fanconi綜合征
6.其他癥狀。少數(shù)患者可出現(xiàn)血液系統(tǒng)、骨骼系統(tǒng)及皮膚等處的受累發(fā)生急性溶血出血、骨質(zhì)疏松、骨變性關(guān)節(jié)畸形等。(實(shí)習(xí)編輯:王凌)
Copyright ? 2004-2025 健康一線-健康視頻網(wǎng)(vodjk.com)All rights reserved.