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肝豆狀核變性如何治療

來源：健康一線 2016年08月09日手機看

本病可以治療，但無法根治。目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種：

一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。

二、使用藥劑驅銅：

（一）d-青霉胺。應長期服用，每日20~30mg/kg，分3~4次于飯前半小時口服。

（二）三乙基四胺。對青霉胺有不良反應時可改服本藥，長期應用可致鐵缺乏。

（三）二巰基丙醇。

（四）硫酸鋅。毒性較低，可長期服用。餐前半小時服200mg，3/d，與d青霉胺合用時，兩者至少相距2h服用，以防鋅離子在腸道內被d青霉胺絡合。

三、對癥治療：

（一）保肝治療。多種維生素，能量合劑等。

（二）針對錐體外系癥狀，可選用安坦或東茛菪堿。

（三）如有溶血發(fā)作時，可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。

四、手術治療

肝移植，雖不能徹底治療此病。因為本病不是肝臟本身出問題，而是染色體，是一種基因病。但是肝功能嚴重喪失或肝硬化嚴重可以考慮肝移植延長其生命。除了目前還在研究中的基因療法，沒有可以徹底治療此病的療法。況且患者如果進行了肝移植，就無法進行驅銅療法了。因此有些早中期患者進行肝移植，生命往往要比其他早中期非手術治療的短，并且要服用大量的排異藥。因此，除非肝功能喪失衰竭，嚴重硬化，不推崇肝移植?。▽嵙暰庉嫞和趿瑁?/span>