雷諾病最常見于青年女性(占報(bào)告病例數(shù)的60%~90%),為特發(fā)性的。雷諾現(xiàn)象則繼發(fā)于其他情況,如結(jié)締組織病(硬皮癥,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡等),閉塞性動(dòng)脈疾病(閉塞性動(dòng)脈硬化癥,血栓性閉塞性動(dòng)脈炎,胸廓出口狹窄綜合征),神經(jīng)源性病灶,藥物中毒(麥角,二甲麥角新堿,血漿蛋白異常癥,粘液性水腫,原發(fā)性肺高壓和創(chuàng)傷等)。
病理學(xué)和病理生理學(xué)
雖然雷諾病的病因仍不清楚,但對前列腺素代謝,微循環(huán)和內(nèi)皮細(xì)胞作用的研究正取得成功在望的結(jié)果。雷諾現(xiàn)象臨床上常伴偏頭痛,變異型心絞痛和肺高壓,提示這些異常具有共同的血管痙攣機(jī)制。
在雷諾病,局部受寒或任何激活交感或釋放兒茶酚胺的情況引起血管痙攣反應(yīng)的閾值降低。早期血管的組織學(xué)正常,嚴(yán)重病例動(dòng)脈的內(nèi)膜增厚,小動(dòng)脈內(nèi)有血栓形成。
癥狀和體征
指(趾)端間歇性蒼白和發(fā)紺為暴露于寒冷或情緒激動(dòng)所誘發(fā)。色澤的變化可有三相(蒼白,發(fā)紺,發(fā)紅——反應(yīng)性充血)或?yàn)槎?發(fā)紺,發(fā)紅)。該變化不發(fā)生于掌指關(guān)節(jié)以上,且很少累及大拇指。疼痛不常見,但發(fā)作時(shí)常有感覺異常。指(趾)動(dòng)脈和小動(dòng)脈的血管痙攣可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí),但很少嚴(yán)重到大塊組織損傷。手部復(fù)溫后即重建正常的色澤和感覺。(實(shí)習(xí)編輯:張嵐)
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