摘要:大部分顱底畸形患者需要進(jìn)行手術(shù)治療,以避免長期發(fā)育畸形導(dǎo)致局部關(guān)節(jié)異常增生,從而引起關(guān)節(jié)脫位造成延髓和脊髓受壓,最終導(dǎo)致腦脊液動(dòng)力學(xué)改變,造成不良后果;顱頸區(qū)畸形是指顱底、枕骨大孔和上位頸椎區(qū)的畸形,伴或不伴有神經(jīng)系統(tǒng)損害,包括顱底凹陷癥、扁平顱底、小腦扁桃體下疝畸形、頸椎分節(jié)(頸椎融合)、環(huán)椎枕化和環(huán)樞椎脫位等,以前三種多見顱底凹陷癥(顱底壓跡)是最常見的顱頸區(qū)畸形,是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織及環(huán)、樞椎骨質(zhì)發(fā)育畸形,并向顱底內(nèi)陷入,環(huán)椎向顱內(nèi)陷入,樞椎齒狀突高出正常水平并進(jìn)入枕骨大孔,使枕骨大孔狹窄,后顱窩變小,壓迫延髓、小腦和牽拉神經(jīng)根而產(chǎn)生一系列癥狀,如椎動(dòng)脈受壓可有供血不足表現(xiàn)。