摘要：一般情況下，絕大部分顱底畸形是先天性疾病，多由于先天性發(fā)育異常疾病所致，其包括扁平顱底、顱底凹陷、寰枕融合、寰樞椎脫位、游離齒狀突等；后天的顱底畸形較為少見；顱頸區(qū)畸形是指顱底、枕骨大孔和上位頸椎區(qū)的畸形，伴或不伴有神經(jīng)系統(tǒng)損害，包括顱底凹陷癥、扁平顱底、小腦扁桃體下疝畸形、頸椎分節(jié)（頸椎融合）、環(huán)椎枕化和環(huán)樞椎脫位等，以前三種多見顱底凹陷癥（顱底壓跡）是最常見的顱頸區(qū)畸形，是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織及環(huán)、樞椎骨質(zhì)發(fā)育畸形，并向顱底內(nèi)陷入，環(huán)椎向顱內(nèi)陷入，樞椎齒狀突高出正常水平并進(jìn)入枕骨大孔，使枕骨大孔狹窄，后顱窩變小，壓迫延髓、小腦和牽拉神經(jīng)根而產(chǎn)生一系列癥狀，如椎動(dòng)脈受壓可有供血不足表現(xiàn)。