在室間隔的任何部位，都可能發(fā)生室間隔缺損。也可以在同一部位或不同部位發(fā)生多發(fā)性室間隔缺損。
關于室間隔缺損的分類，目前尚缺乏統(tǒng)一的標準和命名。 cooley 根據解剖學部位，將室間隔缺損分為四型，方法較簡單、明了，與臨床及手術緊密聯(lián)系。
( 一 ) 嵴上型缺損
位于室上嵴上方，右室流出道，若從左室觀，即位于左室流出道，室間隔缺損包括位于肺動脈瓣與主動脈瓣鄰近的干下型缺損及位于室上嵴肌肉的嵴內型缺損。
干下型室間隔缺損，大小不等，以大與中等大為多。 呈園形或卵園形或菱形，其長軸橫向。
本型室間隔缺損在東方人發(fā)生率較高，劉建實等報告 2169 例室間隔缺損中，占 17.6 ％，而白種人與黑種人發(fā)生率較低，占 5 ～ 10 ％。 此型缺損的后下緣常有一肌束將它與三尖瓣瓣環(huán)分開，希氏束位于肌束的下方。
干下型室間隔缺損的上緣無肌肉組織而為肺動脈瓣或主動脈瓣。因瓣環(huán)失去支持，右冠瓣 ( 少見的無冠瓣 ) 可脫垂入缺損上緣并有 ( 或沒有 ) 主動脈瓣關閉不全。脫垂的瓣葉可在舒張期堵塞室間隔缺損，甚至近乎完全關閉室間隔缺損，使分流量減少，也可造成一定程度的右室流出道梗阻。因缺損的位置高，分流的血液可直接進入肺動脈。臨床表現(xiàn)收縮期雜音及震顫位置高，右心導管測得肺動脈血氧增高，應注意鑒別診斷。此型缺損自行閉合的機會最低。
( 二 ) 膜部缺損
亦稱嵴下型、膜周型缺損，位于室上嵴下方的膜部室間隔，為室間隔缺損最常見的類型，約占 70% ～ 80 ％。缺損位于竇部小梁和室間隔圓錐部之間，常在隔束的前后分支之間，因此，缺損位于右室流出道與流入道之間。 實質上位于左室的流出道。希氏束行走在缺損的后下緣。
由于三尖瓣腱索、隔瓣或隔瓣與前瓣交界處與室間隔缺損邊緣的粘連，可形成膜部瘤，在收縮期左室高壓血流，使局部形成一個囊狀物，突向右側。在二維超聲圖像上清晰可見。因血流的沖擊，使膜部瘤頂端造成一個或多個破裂口。手術中，切勿將此破口誤當室間隔缺損處理；而應該剪開瘤壁，找到下方的室間隔缺損進行修補。有時，三尖瓣隔瓣或前瓣與隔瓣交界區(qū)與室間隔缺損的邊緣粘連，使經室間隔缺損分流的左室血流直接導向右房，形成所謂左室 - 右房缺損。
室間隔缺損與三尖瓣瓣葉和腱索的粘連是其自行閉合的重要機制，本型室間隔缺損自行閉合的機會最多。
( 三 ) 房室管型缺損
也稱隔瓣下缺損或流入道缺損。位于膜部缺損的稍后方，右室的流入道三尖瓣隔瓣下。此處是心內膜墊缺損 ( 或稱房室管畸形 ) 的發(fā)生部位。但本型缺損不伴有二尖瓣瓣裂及二尖瓣關閉不全，缺損前緣是月牙狀的肌性緣，缺損的上方常擴展到膜部室間隔，其后緣是三尖瓣瓣環(huán)，希氏束沿缺損的后、下緣行走，稍偏向左室面。手術時要特別小心避免損傷傳導系統(tǒng)。本型缺損較少見，約占 5 ％或更低。
( 四 ) 肌部缺損
位于肌性室間隔的不同部位，以室間隔的中部最常見。本型缺損最少見，但多發(fā)性室間隔缺損較多，且常合并其他類型的室間隔缺損。
較大的肌部缺損，由于右室肌小梁的掩蓋，使從左室面觀察為單個的缺損，而從右室面觀察則為兩個或幾個缺損。
“瑞士乳酪樣缺損” (swiss cheese defect) 是指分布于肌性室間隔前部、中部，有多個大小不等的缺損。常合并膜部或嵴上型室間隔缺損，而且合并其他心臟畸形也較多見。這種特殊類型的室間隔缺損，預后較差。
肌性室間隔缺損位置不固定，故與傳導系統(tǒng)沒有恒定的關系。（實習編輯：張麗）
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