預(yù)后決定于肺循環(huán)的壓力，亦即決定于肺血管的阻力。一部分病例在嬰兒期肺小動(dòng)脈壁按正常程序演化，肺血管管腔逐漸擴(kuò)大，管壁變薄，則肺循環(huán)阻力漸漸下降，大量血液自左心室向右心室分流，臨床癥狀明顯，患兒可因肺炎或心力衰竭而死亡。
2歲以后癥狀減少，但肺小動(dòng)脈及毛細(xì)血管因受左向右分流的沖擊，產(chǎn)生了繼發(fā)性的管壁增厚、管腔縮小，阻力又逐漸上升，肺動(dòng)脈與右心室壓力增高，減少了左向右分流的血量，故暫時(shí)使癥狀減輕。待年齡漸長(zhǎng)，肺動(dòng)脈壓力繼續(xù)上升，終于發(fā)展成艾森曼格綜合征而引起右心衰竭。
除肺動(dòng)脈高壓可限制左向右分流的血量外，右室漏斗部肌肉也可逐漸增厚而產(chǎn)生肺動(dòng)脈狹窄以減少分流而改善癥狀，但肺動(dòng)脈狹窄若不斷進(jìn)展，而主動(dòng)脈的位置偏右，則可發(fā)展成法洛四聯(lián)癥，出現(xiàn)青紫。另一部分病例在嬰兒時(shí)期小動(dòng)脈保留其胚胎特點(diǎn)，使肺循環(huán)阻力及壓力增高，可早期出現(xiàn)青紫、呼吸困難及體力減退等肺動(dòng)脈高壓癥。（實(shí)習(xí)編輯：張麗）
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