1.缺損與分流 室間隔缺損的病理類型根據(jù)胚胎發(fā)育情況可分為膜部缺損漏斗部缺損和肌部缺損三大類型。其中以膜部缺損最常見，肌部缺損最少見。膜部缺損又分為單純膜部缺損、嵴下型缺損和隔瓣下型缺損；漏斗部缺損又分為干下型和嵴內(nèi)型缺損。
當(dāng)室間隔有缺損時，有勱一部分血流通過缺損從左心室進入右心室健康搜索，產(chǎn)生左向右分流。分流量的大小和方向取決于缺損的大小和兩心室間的壓力差。小的室間隔缺損左向右分流量小，不易發(fā)生肺動脈高壓，臨床上可以長期無癥狀；中等和較大勱的室間隔缺損產(chǎn)生大量的左向右分流肺血管阻力輕度增高右心負荷增大勱，臨床上可有中等程度的癥狀；巨大室間隔缺損左向右分流量大勱，較快形成重度肺動脈高壓，右心室壓力升高接近或超過左心室壓力出現(xiàn)雙向分流，甚至右向左分流形成艾森曼格綜合征。
2.病理解剖 心室間隔由四部分組成健康搜索：膜部間隔心室入口部間隔、小梁部間隔和心室出口或漏斗部間隔胎生期室間隔因發(fā)育缺陷、生長不良或融合不良而發(fā)生缺損健康搜索。其中以膜部間隔缺損最為常見。此型缺損由于缺損范圍較膜部大，并伴周邊肌部缺損故又稱為膜周部缺損(perimembranous defect)第2型為肌部間隔缺損此型缺損可累及入口部、小梁部和心尖部肌間隔。第3型為出口部間隔缺損亦稱嵴上型、肺動脈瓣下或漏斗部間隔缺損。第4型缺損發(fā)生于房室間隔者稱為房室間隔缺損或房室通道和入口部間隔缺損健康搜索。
根據(jù)缺損的位置又將室間隔缺損分為以下5型
(1)ⅰ型：為室上嵴上方缺損勱缺損位于右心室流出道勱，室上嵴的上方和主肺動脈瓣的直下方。主肺動脈瓣的纖維是缺損勱的部分邊緣健康搜索少數(shù)合并主、肺動脈瓣關(guān)閉勱不全據(jù)國內(nèi)分析勱，此型約占15%。
(2)ⅱ型：為室上嵴下方缺損。缺損位于主動脈瓣環(huán)直下或室上嵴火罐網(wǎng)的后下方三尖瓣隔瓣葉只接近缺損后緣，而不能完全遮蓋缺損健康搜索此型最多見，約占60%。
(3)ⅲ型：為隔瓣后缺損。缺損位于右心室流入道，室間隔的最深處。三尖瓣隔瓣葉覆蓋缺損健康搜索手術(shù)時易被忽略健康搜索此型約占21%。
(4)ⅳ型：是肌部缺損多為心尖附近肌小梁間的缺損勱有時為多發(fā)性勱。由于在收縮期室間隔心肌收縮使缺損縮小所以左向右分流較小健康搜索，對心功能的影響較小。此型較少僅占3%。
(5)v型：為室間隔完全缺如又稱單心室健康搜索接受二尖瓣和三尖瓣口或共同房室瓣口流入的血液入共同心室腔內(nèi)再由此注入主肺動脈內(nèi)。
室間隔缺損的直徑多在0.1～3.0cm。通常膜部缺損較大，而肌部缺損較小健康搜索，稱roger病。如缺損直徑＜0.5cm，左向右的分流量很小，多無臨床癥狀。缺損呈圓形或橢圓形。缺損邊緣和右心室面向缺損的心內(nèi)膜可因血流沖擊而增厚，容易引起感染性心內(nèi)膜炎心臟增大多健康搜索不顯著，缺損小者以右心室增大為主勱，缺損大者左心室較右心室增大顯著。
3.病理生理 由于左心室壓力高于右心室健康搜索，因此室間隔缺損時產(chǎn)生左向右分流健康搜索按室間隔缺損的大小和分流的多少勱一般可分為4類健康搜索：
(1)輕型病例：左至右分流量小肺動脈壓正常
(2)缺損為0.5～1.0cm大?。河兄械攘縿甑淖笙蛴曳至鲃?，右心室及肺動脈壓力有一定程度增高
(3)缺損＞1.5cm：左至右分流量大肺循環(huán)阻力增高http://www.huoguan.com右心室與肺動脈壓力明顯增高。
(4)巨大缺損伴顯著肺動脈高壓：肺動脈壓等于或高于體循環(huán)壓出現(xiàn)雙向分流或右向左分流勱，從而引起發(fā)紺,形成艾森曼格綜合征。
keith按室間隔缺損勱的血流動力學(xué)變化分為：①低流低阻；②高流低阻；③高流輕度高阻；④高流高阻；⑤低流高阻；⑥高阻反向流這些分類對考慮手術(shù)與估計預(yù)后有一定勱的意義。（實習(xí)編輯：張麗）
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