摘要:噬血細(xì)胞綜合征由原發(fā)性和繼發(fā)性之分,原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征疾病進(jìn)展迅速,故前期常以化療控制病情,盡早行造血干細(xì)胞移植;繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征的治療較為復(fù)雜。除須針對原發(fā)疾病治療,例如血液、淋巴系統(tǒng)腫瘤需化療,感染相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征需抗感染治療外,還應(yīng)使用噬血細(xì)胞綜合征治療方案來控制病情的發(fā)展。目前國際上仍多以HLH-1994方案做為其初始治療的主要方案。