摘要:噬血細胞綜合征又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥,是由活化的淋巴細胞和組織細胞增生引起的多器官高炎癥反應(yīng)而又免疫無效的一組臨床綜合征,其起病急、病情進展迅速、病死率高。根據(jù)其病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,一般原發(fā)性噬血細胞綜合征預(yù)后較差,繼發(fā)性噬血細胞綜合征給予積極治療,可有效控制病情。雖然噬血細胞綜合征是臨床急危重癥之一,但并非絕癥。隨著噬血綜合征病因、病理生理、診療等研究的深入,早期、足量的治療越來越得到廣泛實行,該病治愈率也日益提高,部分患者甚至得到治愈。