摘要:噬血細胞綜合征又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥,是臨床急危重癥之一。主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細胞減少、皮疹、淋巴結(jié)腫大及神經(jīng)癥狀,并可在骨髓、脾臟或淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象,根據(jù)其病因,主要分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩類,未經(jīng)治療的原發(fā)性噬血綜合征通常是致命性的,繼發(fā)性噬血綜合征的死亡率也超過 50%,但在及時、積極、有效的治療前提下,該病五年以上的存活率可達67%左右。因而,及時、有效的積極治療對于提高該病患者的生存率至關(guān)重要。