摘要:噬血細(xì)胞綜合征又稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥,是由活化的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞增生引起的多器官高炎癥反應(yīng)而又免疫無效的一組臨床綜合征,其起病急、病情進(jìn)展迅速、病死率高,根據(jù)病因有原發(fā)性即家族性和繼發(fā)性之分,家族性噬血細(xì)胞綜合征疾病進(jìn)展迅速,若延誤治療可能導(dǎo)致不可逆的多器官衰竭,甚至很快危及生命。繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征若及時(shí)、有效治療,盡管該病總體死亡率依然很高,但部分患者完全可以治愈。