摘要:噬血細(xì)胞綜合征又稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥,是由活化的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞增生引起的多器官高炎癥反應(yīng)而又免疫無效的一組臨床綜合征,根據(jù)其病因,主要分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩類,原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征為常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳,存在明確基因缺陷或家族史;繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征可由感染EB病毒、細(xì)菌、真菌、立克次體、原蟲等引起,或者由惡性腫瘤、自身免疫性疾病、藥物、獲得性免疫缺陷等多種因素引起。