天皰瘡病理原因

病因

天皰瘡是一種自身免疫性疾病。在各型天皰瘡患者血循環(huán)中均存在有抗角朊細(xì)胞間物質(zhì)抗體，而且抗體滴度與病情輕重平行。在表皮器官培養(yǎng)中加入天皰瘡患者血清，48一72小時(shí)后可在基底細(xì)胞上部出現(xiàn)棘刺松解現(xiàn)象。棘刺松解的發(fā)生可能與抗原抗體結(jié)合后產(chǎn)生的蛋白酶有關(guān)，已證實(shí)天皰瘡抗體與角朊細(xì)胞結(jié)合后，可使表皮細(xì)胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物，后者使纖維蛋白酶系統(tǒng)激活而導(dǎo)致棘刺松解。天皰瘡抗原存在于角朊細(xì)胞的連接蛋自橋粒，為糖蛋白，尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u（道爾頓）；紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白，分子量為160000u。

病理說明

基本病理變化為表皮棘細(xì)胞的棘刺松解，形成表皮內(nèi)裂隙和大皰。皰液中有棘刺松解細(xì)胞，這種細(xì)胞胞體大，呈球形，胞核大而深染，胞漿均勻嗜堿性。

不同型棘刺松解的部位不同。尋常性天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在基底層上方，因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同，但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生，并有嗜酸性粒細(xì)胞組成的表皮內(nèi)膿腫。落葉性、紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部，形成的皰最為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在棘層中部，皰內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞或中性粒細(xì)胞。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）