近年來組織病理、免疫病理及電鏡的研究表明某些天皰瘡臨床表現(xiàn)不典型,以至于在早期臨床醫(yī)生未考慮到天皰瘡的診斷。這些天皰瘡包括:
(1)皰疹樣天皰瘡(pemphigus herpetiformis):Flioden和Gentele1955年就提出此病名,1975年Jabonska等亦證實(shí)這一疾病的存在,同樣的病名有棘刺松解性皰疹樣皮炎。本病臨床表現(xiàn)類似皰疹樣皮炎,伴有紅斑的多形性丘皰疹損害,呈皰疹樣排列,患者自述瘙癢劇烈,甚至有灼痛感,皮損常見于胸、背、腹、臀及四肢等處。反復(fù)組織病理學(xué)檢查可以發(fā)現(xiàn)淺表的棘層松解性水皰和嗜酸性海綿形成,直接免疫熒光見表皮細(xì)胞間隙的抗表皮細(xì)胞間質(zhì)的天皰瘡抗體,間接免疫熒光循環(huán)天皰瘡抗體陽(yáng)性率低。本病為慢性復(fù)發(fā)性經(jīng)過,對(duì)皮質(zhì)類固醇激素敏感,某些病例對(duì)氨苯砜(DDS)治療反應(yīng)較好。
(2)類似環(huán)形紅斑的天皰瘡(pemphigus reesmbling erythema annulare):皮損非常類似環(huán)形紅斑,極少有大小水皰發(fā)生于環(huán)狀或花環(huán)狀紅斑基礎(chǔ)上。組織病理學(xué)改變?yōu)闇\表棘層松解的天皰瘡典型組織病理改變,直接和間接免疫熒光具有尋常性天皰瘡的特征,治療用氨苯砜(DDS)和中等劑量皮質(zhì)類固醇激素聯(lián)合治療有較好的效果。
(3)類似間擦疹的天皰瘡(pemphigus resembling intertirtigo):在高齡人群,天皰瘡偶見類似慢性間擦疹。糜爛原發(fā)于腹股溝、乳房下和腋窩區(qū)域,白念珠菌培養(yǎng)陰性,抗真菌治療亦無效,診斷須依據(jù)活檢組織病理學(xué)檢查,類似落葉性天皰瘡。家族性良性慢性天皰瘡應(yīng)予以排除。直接免疫熒光檢查可見表皮細(xì)胞間天皰瘡抗體的存在。間接免疫熒光有低滴度的抗表皮細(xì)胞間物質(zhì)IgG抗體。當(dāng)病情嚴(yán)重時(shí),可見到典型的天皰瘡損害。治療用皮質(zhì)類固醇和免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用效果較好。
(4)天皰瘡合并大皰性類天皰瘡(coexistence of pemphigus and bullous pemphigoid):這種病例常罕見,此類患者組織病理學(xué)為棘層松解性水皰,免疫學(xué)上可見循環(huán)中(IIF)和組織結(jié)合(DIF)的抗表皮細(xì)胞天皰瘡抗體和抗基底膜帶類天皰瘡抗體。
(5)副腫瘤性天皰瘡(paraneoplastic pemphigus):是在臨床表現(xiàn),組織病理學(xué)和免疫病理可完全區(qū)別于其他類型天皰瘡的獨(dú)立疾病。其特征性臨床表現(xiàn)為口腔和眼結(jié)膜的糜爛伴有紅斑性水皰性皮膚損害?;颊哂袧撛谀[瘤通常為淋巴樣組織。黏膜糜爛是副腫瘤性天皰瘡的最明顯特征??诖健⒖谇火つ?、結(jié)膜是最常受累的黏膜部位。此類患者的皮膚損害呈多形性,病人常在軀干部位出現(xiàn)紅斑而后繼發(fā)水皰和糜爛,類似限局性中毒性表皮壞死松解癥。而肢端部位可形成類似多形紅斑的損害。除了復(fù)層鱗狀層上皮外,肺和胃腸道組織亦可受累。這種潛在的皮膚腫瘤在時(shí)間上早于皮膚和黏膜損害的發(fā)生,而在檢查皮膚疾病時(shí)才能被發(fā)現(xiàn)其存在。這些腫瘤包括白血病、淋巴瘤、胸腺瘤和良性淋巴樣瘤。組織病理學(xué)上表現(xiàn)為尋常性天皰瘡和多形紅斑樣組織學(xué)改變的獨(dú)特結(jié)合。既有典型基層上的棘層松解,又有基底細(xì)胞的空皰形成,角化不良的角質(zhì)形成細(xì)胞分散于整個(gè)表皮伴有淋巴細(xì)胞凝集現(xiàn)象。本病的預(yù)后不好,對(duì)多種治療抵抗而死于腫瘤或疾病本身。如為良性腫瘤并能被切除,則患者病情可得到緩解。

