X線檢查示心影擴(kuò)大,可能見到心內(nèi)膜心肌鈣化的陰影,心室造影見心室腔縮小,心電圖檢查示低電壓,心房或心室肥大,束支傳導(dǎo)阻滯,ST- T改變,心房顫動,也可在V1,V2導(dǎo)聯(lián)上有異常Q波,超聲心動圖可見心內(nèi)膜增厚,心尖部心室腔閉塞,心肌心內(nèi)膜結(jié)構(gòu)超聲回聲密度異常,室壁運(yùn)動減弱,在原發(fā)性患者室壁不增厚,在浸潤性病變室壁可以增厚,舒張早期充盈快,中,后期則極慢,心包膜一般不增厚,心導(dǎo)管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升,造成下陷 后平臺波型,在左室為主者肺動脈壓可增高,在右室為主者右房壓高,右房壓力曲線中顯著的v波取代a波,收縮時間間期測定不正常。
一般情況下,RCM的癥狀和體征均較明顯,誤診機(jī)會很少,診斷要點:
①心室腔和收縮功能正常或接近正常;
②舒張功能障礙,心室壓力曲線呈舒張早期快速下陷,而中晚期升高,呈平臺狀;
③特征性病理改變,如心內(nèi)膜心肌纖維化,嗜酸性粒細(xì)胞增多性心內(nèi)膜炎,心臟淀粉樣變和硬皮病等,可確診。
鑒別診斷
1.縮窄性心包炎 在臨床上須與縮窄性心包炎鑒別,尤其右心室病變?yōu)橹鞯南拗菩托募〔?,二者臨床表現(xiàn)相似,以下要點有助于縮窄性心包炎的診斷:
①有活動性心包炎的病史;
②奇脈;
③心電圖無房室傳導(dǎo)障礙;
④CT或MRI顯示心包增厚;
⑤胸部X線有心包鈣化;
⑥超聲心動圖示房室間隔切跡,并可見心室運(yùn)動協(xié)調(diào)性降低;
⑦心室壓力曲線的特點為左右心室充盈壓幾乎相等,差值<5mmHg;
⑧心內(nèi)膜心肌活檢無淀粉樣變或其他心肌浸潤性疾病表現(xiàn)。
2.肥厚型心肌病 肥厚型心肌病時心室肌可呈對稱性或非對稱性增厚,心室舒張期順應(yīng)性降低,舒張壓升高,患者常出現(xiàn)呼吸困難,胸痛,暈厥,梗阻型肥厚型心肌病者可聞及收縮中,晚期噴射性雜音,常伴震顫,雜音的強(qiáng)弱與藥物和體位有關(guān),超聲心動圖示病變主要累及室間隔,本病無RCM特有的舒張早期快速充盈和舒張中,晚期緩慢充盈的特點,有助于鑒別。
3.缺血性心肌病和高血壓性心肌肥厚 此兩種情況時均可有不同程度的心肌纖維化改變,且均有心室順應(yīng)性降低,舒張末壓升高及心排出量減少等與RCM表現(xiàn)相似,但缺血性心肌病有明確的冠狀動脈病變證據(jù),冠狀動脈造影可確診;高血壓性心肌肥厚多有長期血壓升高及左心功能不全的病史;此外,兩者在臨床上均以左心受累和左心功能不全為特征,而RCM則常以慢性右心衰竭表現(xiàn)更為突出。(實習(xí)編輯:張麗)
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