限制性心肌病臨床表現(xiàn)及診斷要點

來源：健康一線 2016年08月04日手機看

(一)臨床表現(xiàn)

1．癥狀以左心室病變?yōu)橹髡叱Ｒ鸷粑щy，陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸，累及右心室時引起外周水腫、腹水等。

2．體征右心受累者有右室抬舉性搏動、右室奔馬律、頸靜脈怒張、肝脾腫大、全身嚴(yán)重水腫、腹水等酷似慢性心包炎體征。左心受累者則有雙肺底濕噦音、左室奔馬律、p2亢進。

(二)特殊檢查

1．心電圖可見心房肥大、心律失常如竇性心動過速、房顫、室內(nèi)束支傳導(dǎo)阻滯和房室傳導(dǎo)阻滯等，qrs波低電壓，t波低平或倒置。

2．x線檢查可有肺充血和胸膜滲出性積液，心臟輕度擴大，少數(shù)病人可見心內(nèi)膜鈣化影。

3．超聲心動圖左室心腔縮小，心尖心室腔和流入道明顯縮小，而左心室流出道擴張，心室壁增厚，內(nèi)膜下組織及房室辦反射增強，可見心房擴大及右房血栓。多普勒超聲檢查可見舒張早期充盈速度減慢，心房收縮期充盈速度增加。

4．心導(dǎo)管檢查大多數(shù)病人無需心導(dǎo)管檢查。為了測定左、右心室充盈壓升高程度，則需進行左心和右心導(dǎo)管檢查。心室順應(yīng)性降低表現(xiàn)為心室舒張壓和心房壓均有升高，左右心室壓力曲線呈“平方根號”征。

5．心內(nèi)膜和心肌活檢可見心內(nèi)膜和心肌纖維化改變。

有上述典型臨床表現(xiàn)，超聲心動圖檢查有心尖部心腔閉塞、心內(nèi)膜增厚等典型限制型心肌病特征改變，心內(nèi)膜心肌活檢有心內(nèi)膜和心肌纖維化改變者可確診。（實習(xí)編輯：張麗）

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