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只有男性才會(huì)得血友病嗎

來源:健康一線        2016年08月14日 手機(jī)看

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血友病的發(fā)病率 金潔  浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院

 

只有男性才會(huì)得血友病嗎?我們都知道血友病是一種遺傳性疾病,在有家族史的血友病患者中我們發(fā)現(xiàn)普遍都是男性。這是怎么回事呢?難道只有男性才會(huì)得血友病嗎?專家指出,臨床上對(duì)血友病的鑒別診斷時(shí)絕大多數(shù)情況是如此的,下面我們來解釋一下原因。

既然是遺傳性疾病,那么首先我們來看人類遺傳基因中起關(guān)鍵作用的染色體排列規(guī)律。人類從父母身上各獲得了一半的染色體,也就是說你體內(nèi)每個(gè)細(xì)胞里的性染色體來自父母雙方。血友病患者與產(chǎn)生ⅷ和ⅸ因子有關(guān)的基因是在x染色體上。女性的每個(gè)細(xì)胞里有兩條x染色體的副本(譯注:體細(xì)胞中的染色體是從受精卵中的染色體不斷復(fù)制而來的,故稱為副本),而男性的細(xì)胞中只有一條x染色體的副本。

由于男性的每個(gè)細(xì)胞里只有一條x染色體的副本,引起ⅷ或ⅸ因子出問題的突變(或錯(cuò)誤)就一定會(huì)影響他。另一方面,因?yàn)榕杂袃蓷lx染色體,如果其中一條有引起ⅷ或ⅸ因子出問題的突變(或錯(cuò)誤),另外一條也會(huì)是正常的。因此,即便一些女性可能比正常人出血多,但這條正常的x染色體能保護(hù)女性不會(huì)成為重度血友病患者。

 

那么,什么情況下可能產(chǎn)生女性血友病患者呢?專家指出只有在以下情況才會(huì)有患重度血友病的女嬰出生:

自身攜帶有血友病基因的女性和男性血友病人所生的女兒。這也是就是說一個(gè)女性攜帶者與正常男性所生的女兒,并且孩子被受孕的時(shí)候又有新的血友病突變發(fā)生。(譯注:新的突變應(yīng)是發(fā)生在父親精子中本來正常的x染色體上)。或者一個(gè)男性血友病人與一個(gè)正常的女性所生的女兒,并且孩子被受孕的時(shí)候又有新的血友病突變發(fā)生。(譯注:新的突變應(yīng)是發(fā)生在母親卵子中本來正常的x染色體上)

血友病是如何從父母?jìng)鬟f給孩子的?

當(dāng)一位男性血友病人和一位不攜帶血友病基因的女性生兒育女的時(shí)候,所有的兒子都是正常的。這是因?yàn)楦赣H是把正常的y染色體傳遞給他的兒子。他們所有的女兒都會(huì)攜帶著血友病基因。這是因?yàn)楦赣H把他異常的x染色體傳給了她們。這類夫婦的女兒們不會(huì)患血友病,但是她們攜帶著血友病的突變基因。這樣的女性被稱作攜帶者。(責(zé)任編輯:小雨)

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