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血友病的發(fā)病率金潔浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院

目前來看血友病是相當(dāng)嚴重的，較多的兒童會出現(xiàn)血友病的癥狀，從而危害到了患兒的健康，我們應(yīng)當(dāng)多了解一些關(guān)于血友病的知識，必須要將此病的癥狀表現(xiàn)認識透徹才行，往下看為大家介紹一下血友病帶來的癥狀有哪些呢。

關(guān)節(jié)積血。是血友病甲患者常見的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷、行走過久、運動之后引起滑膜出血，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩、腕關(guān)節(jié)等處。創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血。各種不同程度的創(chuàng)傷、小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。皮膚、粘膜出血。由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點。肌肉出血和血腫。在重型血友病甲常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷、肌肉活動過久后發(fā)生，多見于用力的肌群。

血尿。重型血友病甲患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手，也有時發(fā)生于眼。另外消化道出血可表現(xiàn)為嘔血、黑便、血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃、十二指腸潰瘍?？┭嗯c肺結(jié)核、支擴等原發(fā)病灶有關(guān)，鼻衄、舌下血腫通常是血友病甲患者口腔內(nèi)損傷所致。舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難。顱內(nèi)出血則成為導(dǎo)致血友病患者死亡的重要因素。

由于患者血漿中缺乏某種凝血因子，患者的血管破裂后，血液較正常人不易凝結(jié)，因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重，而內(nèi)出血則嚴重得多。內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。當(dāng)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時，常常危及生命。

關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見的，最常出血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔后，會使關(guān)節(jié)活動受限，使其功能暫時喪失，例如膝關(guān)節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關(guān)節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時間才能逐漸被吸收，從而逐漸恢復(fù)功能，但如果關(guān)節(jié)反復(fù)出血則可導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎，造成關(guān)節(jié)畸形，使關(guān)節(jié)的功能很難恢復(fù)正常，因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。由于每個凝血因子的基因都是一串復(fù)雜的序列，即使是同一種類型的血友病患者，相應(yīng)基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，據(jù)此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。

重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%，一個月內(nèi)可數(shù)次出血，出血常常在沒有明顯原因的情況下發(fā)生，稱為自發(fā)出血。關(guān)節(jié)出血很普遍。中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%，他們的出血常常由小創(chuàng)傷導(dǎo)致，例如運動損傷。關(guān)節(jié)出血一般在外傷后發(fā)生。輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%，一般只在外科手術(shù)、拔牙或嚴重外傷后出血不止。關(guān)節(jié)出血較少。

了解上面的內(nèi)容之后，大家特別清楚的認識到了血友病的癥狀是什么了，血友病的危害性是相當(dāng)嚴重的，讓孩子的血液方面出現(xiàn)了異常，帶來了相當(dāng)多的痛苦給他們，因此家長們應(yīng)當(dāng)深入了解血友病的癥狀，特別是要進行血友病的預(yù)防。