血友病是一種遺傳性出血性疾病，主要是由于先天性的原因，使一種凝血因子生成不足，造成凝血障礙，其典型表現(xiàn)是輕傷后出血不止，反復(fù)性關(guān)節(jié)出血也是該病的特點(diǎn)。
許多血友病患者在接受輸入凝血因子治療后，體內(nèi)所產(chǎn)生的抗體大大降低了凝血因子的治療效果?，F(xiàn)在法國(guó)科學(xué)家認(rèn)為他們發(fā)現(xiàn)了導(dǎo)致這種治療方法無(wú)效的化學(xué)反應(yīng)，這也為延長(zhǎng)這種治療的效果提供了可能。血友病是一種遺傳性疾病，其特點(diǎn)是凝血時(shí)間較長(zhǎng)，因此出血的危險(xiǎn)性增加。最常見(jiàn)的一種血友病類(lèi)型是a型血友病，它是由于患者體內(nèi)主管第viii凝血因子的蛋白質(zhì)基因發(fā)生變異所造成的，該病患者可以通過(guò)輸入第viii凝血因子來(lái)治療。
根據(jù)發(fā)表于《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》上的研究報(bào)告，在重癥a型血友病患者體內(nèi)，有25%到50%的人有抑制第viii凝血因子的抗體，在輕癥到中等a型血友病患者體內(nèi)，有5%到15%的人含有抑制第viii凝血因子的抗體。隨著時(shí)間的延長(zhǎng)，許多患者最終對(duì)第viii凝血因子產(chǎn)生耐藥性，使這些患者更容易出血。在一項(xiàng)初步研究中，來(lái)自巴黎broussais醫(yī)院的sebastien lacroix-desmazes等人從24名重癥a型血友病患者中采集血樣，檢測(cè)其中第viii凝血因子與抗體的相互作用。
結(jié)果觀察到第viii凝血因子發(fā)生蛋白質(zhì)水解作用，蛋白質(zhì)分解為簡(jiǎn)單的氨基酸，這是由于抗體對(duì)第viii凝血因子的降解作用而造成的。研究人員希望這一發(fā)現(xiàn)能夠幫助科學(xué)家找到一種新的治療方法，終止抗體對(duì)第viii凝血因子注射治療的干擾。目前研究人員正在尋找第viii凝血因子分子上容易被分解的區(qū)域，試圖干擾或消除抗體對(duì)第viii凝血因子的降解作用。來(lái)自tufts大學(xué)醫(yī)學(xué)院的b. david stollar在隨后的一篇評(píng)論中表示：進(jìn)一步研究證實(shí)法國(guó)科學(xué)家的上述研究結(jié)果將為我們治療血友病提供新的思路。
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