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奧地利發(fā)現(xiàn)克服“血友病”因子

來源：健康一線 2016年08月14日手機(jī)看

血友病的發(fā)病率金潔浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院

奧地利維也納大學(xué)與美國同行合作，發(fā)現(xiàn)了a型血友病患者血液中第八號凝血因子減少的機(jī)理。這項研究的最新成果已經(jīng)發(fā)表在最近一期的美國《血液》雜志上。

血友病是一種先天出血性疾病，患者因凝血功能障礙而導(dǎo)致凝血時間延長。a型血友病為男性疾病，患者血液中缺少第八號凝血因子，需要靠定期注射補充。

對于注射后患者體內(nèi)凝血因子含量逐漸下降的原因，以前的解釋是一些能分解蛋白質(zhì)的酶造成的。維也納大學(xué)血管生物與血栓形成研究所的科學(xué)家新近發(fā)現(xiàn)，缺少一種參與止血的、被稱作“vonwikkebrand因子”的物質(zhì)也會導(dǎo)致上述凝血因子減少。

在正常情況下，“vonwikkebrand因子”會延緩第八號凝血因子同肝臟里的一種受體結(jié)合。如果血液中缺少“vonwikkebrand因子”，第八號凝血因子就會不受阻礙地同受體結(jié)合而被肝細(xì)胞吸收，因子數(shù)量迅速減少。

參與研究的科學(xué)家貝恩德·賓德爾對記者說，這項研究成果將有助于改進(jìn)對a型血友病的治療。他認(rèn)為，如果能把給患者注射的人造第八號凝血因子改造成一種不能同肝臟中受體結(jié)合的新藥，這種因子在血液中的存留時間和患者接受治療的間隔時間就可得以延長。