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治療血友病性關(guān)節(jié)炎實(shí)在棘手

來(lái)源:健康一線        2016年08月14日 手機(jī)看

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血友病的發(fā)病率 金潔  浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院

 

血友病性關(guān)節(jié)炎(hemophilic arthritis)是由于關(guān)節(jié)內(nèi)多次出血所致,機(jī)理不明??梢苑殖稍缙谂c后期兩個(gè)階段。早期為關(guān)節(jié)內(nèi)出血所致滑膜反應(yīng),后期為關(guān)節(jié)軟骨變性與關(guān)節(jié)損毀。

早期少量出血,發(fā)作不滿(mǎn)6小時(shí)者,可輸新鮮凍血漿,劑量為15~20mg/kg,也可用ahg濃縮劑或冷沉淀物。比較嚴(yán)重的出血,或出血已達(dá)12小時(shí)以上者,需住院治療,每天輸給血漿、ahg或冷沉淀物,共2~3天;還需關(guān)節(jié)加壓包扎與石膏固定。止血后48小時(shí)方可開(kāi)始活動(dòng)。如有畸形,更換石膏以糾正畸形。凡出血較嚴(yán)重的病例在更換石膏糾正畸形和開(kāi)始鍛煉的起初2~3天內(nèi)還須繼續(xù)補(bǔ)充缺乏的因子。

關(guān)節(jié)內(nèi)積血可有劇烈疼痛,關(guān)節(jié)穿刺可以緩解疼痛。如果穿刺前已給過(guò)缺乏的因子,或出血已達(dá)24小時(shí)以上者,關(guān)節(jié)腔內(nèi)可以有凝血塊,穿刺抽血就困難了。如果穿刺前未用過(guò)血制品,穿刺部位又會(huì)再出血。因此穿刺后應(yīng)連用數(shù)天ahg制劑,并加壓包扎,如無(wú)出血復(fù)發(fā),方可允許開(kāi)始鍛煉。

亞急性關(guān)節(jié)內(nèi)出血 亞急性關(guān)節(jié)內(nèi)出血系反復(fù)關(guān)節(jié)內(nèi)出血,必須補(bǔ)充ahg至正常人20~30%水平,還必須再接著每周補(bǔ)充3次,維持6~8周。在這個(gè)階段內(nèi),鼓勵(lì)關(guān)節(jié)活動(dòng),鍛煉股四頭肌,如有膝關(guān)節(jié)屈曲攣縮,亦可以在給藥時(shí)期內(nèi)施行各種牽引方法或管型石膏以矯正畸形。

 

慢性階段為重度骨關(guān)節(jié)炎與關(guān)節(jié)畸形 為控制血友病慢性、反復(fù)關(guān)節(jié)內(nèi)出血,可以考慮施行手術(shù)治療,滑膜切除術(shù)最為常用,因?yàn)殛P(guān)節(jié)內(nèi)積血的裂解產(chǎn)物對(duì)滑膜會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重后果,所以滑膜切除術(shù)后能保全關(guān)節(jié)軟骨面。但由于術(shù)后并發(fā)癥高達(dá)20%,反而限制了關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng),因此歷來(lái)對(duì)滑膜切除術(shù)的意見(jiàn)不一,指征也很紊亂。凡慢性關(guān)節(jié)內(nèi)出接受了每周2~3次因子補(bǔ)充療法6個(gè)月以后,仍不能控制時(shí),可施行滑膜切除術(shù)?;で谐g(shù)在現(xiàn)階段還不宜列為常規(guī)治療方法。在作滑膜切除術(shù)時(shí)可將沿著膝關(guān)節(jié)邊緣生長(zhǎng)的骨刺與已退行性變的半月板切掉,以防止股四頭肌腱膜在骨刺上來(lái)回磨擦而出血。

對(duì)膝關(guān)節(jié)屈曲攣縮超過(guò)25°的慢性病例,可以作股骨髁上截骨術(shù);重度毀損的關(guān)節(jié)以往都作膝關(guān)節(jié)融合術(shù),目前已逐漸被膝關(guān)節(jié)置換術(shù)所替代。這些手術(shù)技術(shù)上都不困難,指征亦無(wú)特殊變化,只是手術(shù)具有高度的危險(xiǎn)性,必須邀請(qǐng)血液科醫(yī)師參加擬訂治療計(jì)劃。大型手術(shù)最好將ahg水平補(bǔ)充至接近正常人水平。手術(shù)最好在止血帶下施行,妥善結(jié)扎出血點(diǎn),盡量不用電凝止血。關(guān)閉切口前先放松止血帶,尋找出血點(diǎn)予以結(jié)扎。傷口不宜敞開(kāi)引流,最好不放引流物,一切外露的鋼針均應(yīng)避免使用。如確需放引流管吸引,亦不宜久放,應(yīng)于24小時(shí)后拔除。凡術(shù)后拔引流管、拆線、拔針與關(guān)節(jié)手法都要先補(bǔ)充缺乏的因子。(責(zé)任編輯:小雨)

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