一、預(yù)防出血： 自幼養(yǎng)成安靜生活習(xí)慣，以減少和避免外傷出血，盡可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手術(shù)治療，應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后輸血或補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。
二、局部止血： 對(duì)表面創(chuàng)傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血，或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血，亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。早期關(guān)節(jié)出血者，宜臥床休息，并用夾板固定肢體，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用彈力繃帶纏扎。關(guān)節(jié)出血停止、腫痛消失時(shí)，可作適當(dāng)體療，以防止關(guān)節(jié)畸形，嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形可用外科矯形治療。
三、替代療法： 本療法的目的是將患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治療或預(yù) 防出血。
１、輸新鮮全血－－采血后6小時(shí)內(nèi)輸給患者，劑量為1rn1／kg，可提高患者血中因子ⅷ10%。因子ⅷ的半衰期為12～14小時(shí)，其活性在每次輸血后48～72小時(shí)已大多消失，故其療效僅能維持2天左右。輸血適用于輕癥患者。
２、輸血漿－－血友病甲患者宜輸新鮮血漿，按1m／kg輸注可提高因子ⅷ水平2％，血友病乙患者可輸儲(chǔ)存5天以?xún)?nèi)的血漿，一次輸入量不宜過(guò)多，以10ml／kg為宜。
３、冷沉淀物－－系從冰凍新鮮血漿中分出，含濃縮的因子ⅷ和纖維蛋白原，通常以400ml血中冷沉淀物含因子ⅷ100單位（u）計(jì)算（因子ⅷ每單位相當(dāng)于1mi正常新鮮血漿所含的因子ⅷ量），輸入1u／kg可提高血中因子ⅷ濃度2％。根據(jù)出血的輕重程度不同，止血所需的因子ⅷ濃度亦有差異，而且常需每隔12小時(shí)反復(fù)輸入，以維持因子ⅷ在患者血液中的濃度。
４、因子ⅷ、ⅸ濃縮劑－－為干凍制品。按每1u／kg輸入因子ⅷ，可提高血漿內(nèi)因子ⅷ活性約1％，但輸同樣劑量的因子ⅸ僅可提高其活性0.5％～1％。輸入這兩種因子的任何一種需每隔12小時(shí)1次，以維持血漿中有效濃度，控制出血。
四、藥物治療： ①凝血酶原復(fù)合物：含有因子ⅸ，適用于治療血友病乙；②1-脫氨-8-精氨酸加壓素（ddavp）：有提高血漿內(nèi)因子ⅷ活性和抗利尿作用，可用于治療輕型血友病甲患者，減輕其出血癥狀，劑量為0.2～0.3ug／kg，溶于20ml生理鹽水中緩慢靜注，此藥能激活纖溶系統(tǒng)，故需與6－氨基已酸或止血環(huán)酸聯(lián)用，此藥亦可配成滴鼻劑（1300ug／ml），每次滴0.25m1，亦有提高因子ⅷ活性的作用；③其他：雄性化激素達(dá)那唑（danazol）和女性避孕藥復(fù)方炔諾酮均有減少血友病甲患者的出血作用，但其療效均遜于替代療法。
五、基因治療： 血友病乙的基因療法己獲成功。
［預(yù)防］
根抿本組疾病的遺傳方式，對(duì)患者的家族成員需進(jìn)行篩查，以確定其中病人和攜帶者，并對(duì)他們進(jìn)行有關(guān)本組疾病的遺傳咨詢(xún)，使他們了解遺傳規(guī)律。對(duì)家族中的孕婦（孕婦食品）要采用基因分析法進(jìn)行產(chǎn)前診斷，如確定胎兒為血友病甲患者，可及時(shí)終止妊娠。（責(zé)任編輯：小雨）
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