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血友病的發(fā)病率 金潔  浙江大學(xué)附屬第一醫(yī)院

血友病是指一組常見(jiàn)的遺傳性凝血活酶生成障礙所致的出血性疾病。包括下列三種：血友病甲、血友病乙、血友病丙。

祖國(guó)醫(yī)學(xué)中雖無(wú)“血友病”之稱，但根據(jù)血友病的證候當(dāng)屬“血證”或“血病”范圍。從（（內(nèi)經(jīng)》開(kāi)始，歷代醫(yī)家對(duì)血證的證候，病因病機(jī)，治療原則及方藥都有較詳盡的闡述。明？張介賓《景岳全書(shū)》對(duì)血證論述甚詳，曰“論治血證，須知其要，而血?jiǎng)又晌ɑ?，唯氣。察火者，但察其有火無(wú)火。察氣者，但察其氣虛氣實(shí)。”明？趙獻(xiàn)可《醫(yī)貫》認(rèn)為如腎中真水干涸，則真火勢(shì)必上炎，血亦隨火而沸騰；如腎中真火衰竭，則真水反盛，血亦失所依附而上泛，這是血證的兩種病變。明？纓仲淳《先醒齋醫(yī)學(xué)廣筆記》提出了治吐血三要法：“宜行血不宜止血，宜補(bǔ)肝不宜伐肝，宜降氣不宜降火”。清？唐容川《血沒(méi)論》提出了治血四法：以止血為第一法，消瘀為第二法，寧血為第三法，補(bǔ)虛為收功之法。

本病為遺傳性疾病，西醫(yī)尚無(wú)根治療法，有效治療措施為替代療法，其他藥物均有暫時(shí)止血作用。中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本，主骨，生髓、藏精，精可化血，因此在治療水病的過(guò)程中補(bǔ)腎應(yīng)貫徹始終，調(diào)節(jié)腎之陰陽(yáng)平衡為治療本病的基本原則。 血友病的臨床表現(xiàn)主要有以下幾個(gè)方面： １、皮膚粘膜出血，２、肌肉出血和血腫，３、關(guān)節(jié)出血：約80%的患者有之，是本病出血的特征之一。常發(fā)生在創(chuàng)傷或行走過(guò)久、運(yùn)動(dòng)之后。好發(fā)于膝關(guān)節(jié)，踝關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)出血系滑膜血管的出血所至。4：血友病性關(guān)節(jié)炎，５、血友病血囊腫常見(jiàn)于重型血友病患者，常見(jiàn)部位是大腿和骨盆，往往發(fā)生在局部創(chuàng)傷后，在骨膜下、肌腱、筋膜下出血形成囊腫，囊腫內(nèi)不斷出血，致使其體積逐漸增大，壓迫、破壞和腐蝕周?chē)M織，造成血友病性囊腫，囊腫若穿破，將招致病人大出血而喪生。６、鼻出血，７、血尿。８、消化道出血，９、牙出血。10，顱內(nèi)出血：常在顱腦損傷后發(fā)生，死亡率高。 現(xiàn)在來(lái)看對(duì)血友病患者的生活影響最大的是血友病性關(guān)節(jié)炎。

血友病性關(guān)節(jié)炎的主要發(fā)病機(jī)理是：關(guān)節(jié)出血分為三期： （1）急性期關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周?chē)M織出血，致使關(guān)節(jié)局部腫脹、疼痛、發(fā)熱，并可有關(guān)節(jié)周?chē)∪獐d攣，活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)常處于屈曲位置，部分病例關(guān)節(jié)出血可被吸收，但多數(shù)病例因多次反復(fù)出血，以致血液不能完全吸收，而形成慢性炎癥。（2）全關(guān)節(jié)炎期滑膜增厚。（3）后期關(guān)節(jié)纖維化、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)攣縮致使功能喪失。 關(guān)節(jié)的主要病理改變是：關(guān)節(jié)內(nèi)的出血或滲出，在關(guān)節(jié)腔內(nèi)形成纖維束帶，纖維束帶在關(guān)節(jié)內(nèi)形成廣泛性纖維性粘連，這種纖維束帶非常堅(jiān)韌，是膝關(guān)節(jié)僵硬的主要病理改變。堅(jiān)韌的束帶，它阻礙著膝關(guān)節(jié)進(jìn)一步屈曲。血友病性關(guān)節(jié)炎原發(fā)的部位是在滑膜，并向關(guān)節(jié)腔伸延。開(kāi)始時(shí)滑液和血腫對(duì)滑膜的刺激物被滑膜吸收，反復(fù)出血將使滑膜肥厚，失去正常吸收功能，關(guān)節(jié)邊緣的軟骨被吸收，以后則軟骨潰損和完全破壞，導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能的喪失。

在關(guān)節(jié)內(nèi)明顯出血以前，患者有關(guān)節(jié)似疼非疼的不適感。一旦積血，則關(guān)節(jié)囊迅速腫脹、關(guān)節(jié)發(fā)熱、疼痛、壓痛同時(shí)出現(xiàn)。由于肌肉痙攣，常引起關(guān)節(jié)功能障礙。由于關(guān)節(jié)囊張力增大，出血灶因受壓可暫停出血，若一旦關(guān)節(jié)囊內(nèi)壓減低，常引起再度出血。如此反復(fù)發(fā)作，必然導(dǎo)致嚴(yán)重的骨關(guān)節(jié)改變。長(zhǎng)時(shí)間受累關(guān)節(jié)可出現(xiàn)不同程度的攣縮和功能障礙，骨骺端可腫大，肌肉可出現(xiàn)廢用性萎縮。最常見(jiàn)的是膝關(guān)節(jié)屈曲，活動(dòng)受限，踝關(guān)節(jié)強(qiáng)直。 具體到血友病關(guān)節(jié)炎的治療問(wèn)題上，本人的認(rèn)為現(xiàn)在最好的解決之道是：中西醫(yī)結(jié)合、血液病與骨病聯(lián)合治療。血友病給病人帶來(lái)的痛苦主要是反復(fù)出血和關(guān)節(jié)變形。如何減少出血是治療的關(guān)鍵，平時(shí)服用一些中藥對(duì)減少出血情況的發(fā)生是很有效的，當(dāng)然有了出血情況凝血因子要上最好。關(guān)節(jié)部位的出血止血是第一步，當(dāng)然如何清除淤血很關(guān)鍵。 中醫(yī)認(rèn)為凡屬血液運(yùn)動(dòng)阻滯不暢，滯留于經(jīng)脈之內(nèi)，或離經(jīng)之血蓄積于組織間隙，瘀積于器官之內(nèi)，不能自行消散者就形成瘀血。瘀血形成之后，不但失去了正常血液的功能，反而影響局部乃至全身的氣血運(yùn)動(dòng)。從臨床情況來(lái)看，瘀血是血友病病變過(guò)程中病理產(chǎn)物，瘀血一旦形成又可作為致病因素，參與到血友病的病理過(guò)程中。瘀血對(duì)于血友病情發(fā)生、發(fā)展的影響是巨大的，如何處理好出血、止血、瘀血的關(guān)系在治療血友病的問(wèn)題上是關(guān)鍵中的關(guān)鍵。

單純的止血，僅為權(quán)宜之計(jì)，并非上策。 所以見(jiàn)血不能單純止血，須根據(jù)具體病因，標(biāo)本兼顧，才能取得較好的效果。對(duì)于血友病來(lái)說(shuō)，出血是標(biāo)，而瘀血阻絡(luò)，血行不通，溢經(jīng)決絡(luò)為其本。特別是對(duì)于急性出血的病例，急則治其標(biāo)，緩則求其本。 治療血友病的時(shí)候原則上是： １、涼血勿留瘀：2、治血同治氣： 3：止血與化瘀同行。 現(xiàn)在由于血制品的使用，使得血友病病人在出血時(shí)的病情處理相對(duì)要容易。通過(guò)中藥來(lái)解決病情，雖然中藥在立桿見(jiàn)影方面要差一些，但對(duì)了路效果也是很讓人吃驚的。 在治療血友病關(guān)節(jié)炎上總的來(lái)說(shuō)治療綱領(lǐng)是要止血化瘀，在醫(yī)學(xué)理論上這是矛盾的兩個(gè)方面，而且有很多病人的病理改變幾乎是不可逆的，血友病患者的治療是要做到減少、減輕出血情況，加快淤血的吸收，對(duì)于關(guān)節(jié)病理改變要提高關(guān)節(jié)活動(dòng)能力，控制疾病進(jìn)一步發(fā)展。止血是血友病治療的第一步，在出血的情況下要根據(jù)病人的實(shí)際病情，大膽使用止血藥，但要注意前面提到的寒涼藥的劑量和應(yīng)當(dāng)與一定的化瘀藥配伍。在我所治療的血友病病人中大部分由于病情長(zhǎng)，體質(zhì)都不是很好，血友病患者體虛的情況多，實(shí)癥出血的情況少，在治療上要注意扶其“正氣”，“氣為血帥”。氣的運(yùn)行在中醫(yī)里是以經(jīng)絡(luò)為河的，所以還要注意血?dú)獾慕?jīng)絡(luò)屬性。我在這里給病友介紹一個(gè)小方子，對(duì)防止出血有幫助： 白茅根 60克 仙鶴草 20克 生地 30克 花生衣6克 藕節(jié)10克 紅棗3枚 煮水后平時(shí)就可以當(dāng)茶飲，這6味藥經(jīng)過(guò)現(xiàn)代藥學(xué)研究對(duì)對(duì)出血性疾病有很好的作用。 化瘀是與止血同時(shí)要做的，這個(gè)用藥就一定要根據(jù)病人的實(shí)際情況決定了，中醫(yī)的奧妙也在于有的止血藥在配伍上或使用上的變化也可以有很好的化瘀作用，其中三七，云南白藥等。在實(shí)際使用中要根據(jù)病人病情的變化調(diào)整處方，是藥物的作用由開(kāi)始的止血為主向化瘀方向發(fā)展，與患者實(shí)際的病情發(fā)展向配合。 對(duì)于關(guān)節(jié)等位置陳舊性的積血要大膽的使用活血藥，在患者病情穩(wěn)定的時(shí)期，加快關(guān)節(jié)功能的改善。象乳香、沒(méi)藥、山甲等是可以使用的。但一定要根據(jù)病情調(diào)整好用量。 對(duì)于血友病的治療應(yīng)該根據(jù)病人的實(shí)際情況（包括病情、家庭情況、經(jīng)濟(jì)能力等等），那種治療手段直接有效就用那種，可以手術(shù)的就手術(shù)、只能保守治療的就保守治療，關(guān)鍵是要提高血友病患者的生存質(zhì)量。 再順便說(shuō)一說(shuō)大家普遍關(guān)心的---花生衣：花生衣有抗纖溶作用?？蓽p輕出血，縮短凝血時(shí)間，但提高凝血因子水平不明顯?；ㄉ?g／日。 實(shí)驗(yàn)指出，服用花生對(duì)a、b型血友病及多類(lèi)出血性疾病有止血的功效，花生皮衣的效力比花生米更要強(qiáng)50多倍，用花生衣制成的注射液、用於處理各類(lèi)出血病例，八成均可獲得良好的止血效果。對(duì)血友病、血小板減少性紫癜、肝病出血等，其效果更加明顯?；ㄉ戮哂锌估w維蛋白溶解、調(diào)整凝血因子缺陷、加強(qiáng)毛細(xì)血管收縮、縮短凝血時(shí)間、增進(jìn)血栓形成及血元活性等功能。（責(zé)任編輯：小雨）