血友病的出血時常是自發(fā)性或是磕碰的發(fā)生極易引起患者的出血。需要提醒的是血友病的出血很多情況下并不是簡簡單單的表皮的出血，血友病出血很可能會殃及全身。下面就血友病的出血的具體情況做一下簡單的描述：
1、皮膚、粘膜出血
由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫，但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。
2、關(guān)節(jié)積血
是血友病 a 患者常見的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運(yùn)動之后引起滑膜出血，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩、腕關(guān)節(jié)等處。關(guān)節(jié)出血可以分為三期：
a 、急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動受限，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。
b 、全關(guān)節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復(fù)出血，以致血液不能完全吸收，白細(xì)胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。
c 、后期：關(guān)節(jié)纖維化/關(guān)節(jié)強(qiáng)硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞、關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐。
3、肌肉出血和血腫
在重型血友病 a 常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生，多見于用力的肌群。
4、血尿
重型血友病 a 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史。但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀5、假腫瘤（血友病性血囊腫）囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿、骨盆、小腿、足、手臂與手，也有時發(fā)生于眼。
6、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血
各種不同程度的創(chuàng)傷、小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血7、其他部位的出血 消化道出血可表現(xiàn)為嘔血、黑便、血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃、十二指腸潰瘍；咯血多與肺結(jié)核、支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān)；鼻衄、舌下血腫通常是血友病 a 患者口腔內(nèi)損傷所致；舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難；顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。
8、由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥
血腫壓迫神經(jīng)，可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木、感覺喪失、劇痛、肌肉萎縮等；舌、口腔底部、扁桃體、咽后壁、前頸部出血，則可引起上呼吸道梗阻，導(dǎo)致呼吸困難，甚至窒息而死，局部血管受壓迫，可引起組織壞死。
通過上面的八點(diǎn)的介紹，我們更清楚到了血友病的出血很可能會殃及全身，所以對與血友病的治療單單是止血的治療是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的，我們需要的是對血友病結(jié)合病情的從病理入手的治療。（責(zé)任編輯：小雨）
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